

徐海林 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
小孩先天性脊柱裂可能導(dǎo)致神經(jīng)功能損傷、泌尿系統(tǒng)異常、運(yùn)動(dòng)功能障礙等危害。脊柱裂是胚胎期神經(jīng)管閉合不全引起的先天畸形,嚴(yán)重程度與病變類型和位置有關(guān)。
脊柱裂可能損傷脊髓和神經(jīng)根,導(dǎo)致下肢感覺減退或缺失。部分患兒出現(xiàn)肛門括約肌失控,表現(xiàn)為排便困難或失禁。神經(jīng)損傷程度與脊柱裂類型相關(guān),隱性脊柱裂癥狀較輕,顯性脊柱裂常伴隨明顯神經(jīng)癥狀。早期干預(yù)有助于改善神經(jīng)功能,需通過磁共振成像評(píng)估損傷范圍。
脊髓神經(jīng)受損可能影響膀胱控制功能,引發(fā)尿潴留或尿失禁。長(zhǎng)期尿潴留可能繼發(fā)泌尿系感染,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致腎積水。患兒需定期進(jìn)行尿流動(dòng)力學(xué)檢查,必要時(shí)通過清潔間歇導(dǎo)尿管理排尿功能。泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥是脊柱裂患兒常見長(zhǎng)期健康問題。
腰骶部脊柱裂可能引起下肢肌力下降,表現(xiàn)為行走困難或步態(tài)異常。嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)足部畸形如馬蹄內(nèi)翻足,需通過矯形器或手術(shù)矯正。物理治療對(duì)改善運(yùn)動(dòng)功能有重要作用,包括肌力訓(xùn)練和平衡練習(xí)。運(yùn)動(dòng)障礙程度與神經(jīng)損傷水平直接相關(guān)。
部分脊柱裂患兒合并Chiari畸形,可能阻礙腦脊液循環(huán)導(dǎo)致腦積水。表現(xiàn)為頭圍增大、嘔吐等癥狀,需通過腦室腹腔分流術(shù)治療。定期頭圍測(cè)量和神經(jīng)影像學(xué)監(jiān)測(cè)對(duì)早期發(fā)現(xiàn)腦積水至關(guān)重要。腦積水未及時(shí)處理可能影響認(rèn)知發(fā)育。
脊柱裂患兒感覺障礙區(qū)域易發(fā)生壓瘡,常見于骶尾部等骨突部位。需保持皮膚清潔干燥,定期變換體位預(yù)防壓瘡。嚴(yán)重脊柱裂可能伴隨脊膜膨出,存在皮膚破潰感染風(fēng)險(xiǎn)。皮膚護(hù)理是日常管理的重要環(huán)節(jié)。
家長(zhǎng)應(yīng)定期帶患兒進(jìn)行多學(xué)科隨訪,包括神經(jīng)外科、泌尿外科和康復(fù)科評(píng)估。保持適度運(yùn)動(dòng)鍛煉,注意營(yíng)養(yǎng)均衡以支持生長(zhǎng)發(fā)育。早期開展康復(fù)訓(xùn)練有助于改善功能預(yù)后,避免繼發(fā)并發(fā)癥。發(fā)現(xiàn)異常癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免延誤治療時(shí)機(jī)。
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