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先天性膽道閉鎖癥狀

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問題描述

先天性膽道閉鎖癥狀

醫(yī)生回答

李濤

李濤 主任醫(yī)師

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

先天性膽道閉鎖早期表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退,進(jìn)展期可出現(xiàn)糞便灰白、肝脾腫大,終末期可能發(fā)展為肝硬化、門脈高壓。該病主要由膽管發(fā)育異常導(dǎo)致膽汁排泄障礙引起,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。

1、黃疸持續(xù)

新生兒出生后2-3周黃疸不消退,可能伴隨尿色深黃。治療需通過(guò)肝門腸吻合術(shù)(葛西手術(shù))重建膽汁通路,術(shù)后可聯(lián)合使用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素補(bǔ)充劑、益生菌調(diào)節(jié)腸道功能。

2、糞便灰白

膽汁無(wú)法進(jìn)入腸道導(dǎo)致糞便呈陶土色。家長(zhǎng)需觀察記錄寶寶排便性狀,及時(shí)告知醫(yī)生。治療需手術(shù)疏通或替代膽道,藥物可選用利膽化瘀類中成藥、苯巴比妥片促進(jìn)膽汁分泌。

3、肝脾腫大

腹部觸診可發(fā)現(xiàn)肝臟質(zhì)地變硬、脾臟增大??赡芘c膽汁淤積引發(fā)肝纖維化有關(guān),需通過(guò)超聲檢查評(píng)估。治療方案包括肝移植評(píng)估、營(yíng)養(yǎng)支持如中鏈甘油三酯奶粉。

4、發(fā)育遲緩

長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致體重增長(zhǎng)緩慢、維生素缺乏。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),治療方案需補(bǔ)充高熱量輔食、注射維生素K預(yù)防出血。

家長(zhǎng)應(yīng)密切記錄患兒黃疸變化與排便情況,術(shù)后遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑,避免高脂飲食加重肝臟負(fù)擔(dān),定期復(fù)查肝功能與超聲。

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