皮肌炎的癥狀是什么病癥
博禾醫生
皮肌炎的癥狀主要包括皮膚損害和肌肉無(wú)力,可能由自身免疫異常、感染因素、遺傳傾向、藥物誘發(fā)或惡性腫瘤等因素引起。典型表現有向陽(yáng)疹、戈特隆征、肌力下降、吞咽困難及間質(zhì)性肺炎等。
特征性表現為眼瞼紫紅色水腫斑向陽(yáng)疹,以及指關(guān)節、肘膝關(guān)節伸側的紫紅色丘疹戈特隆征。皮膚癥狀可能伴隨毛細血管擴張和皮膚萎縮,部分患者出現光敏感現象,暴露于紫外線(xiàn)后癥狀加重。
近端肌群進(jìn)行性無(wú)力是核心癥狀,表現為蹲起困難、梳頭費力、抬頭受限等。肌力下降呈對稱(chēng)性發(fā)展,可能伴隨肌肉壓痛和肌酶升高,嚴重時(shí)可累及呼吸肌導致呼吸困難。
約30%患者合并間質(zhì)性肺炎,表現為干咳和活動(dòng)后氣促。部分病例伴隨低熱、體重下降等全身癥狀,若累及心肌可能出現心律失常,食管受累時(shí)產(chǎn)生吞咽困難。
40歲以上患者需警惕潛在惡性腫瘤,常見(jiàn)于肺癌、胃癌、卵巢癌等。腫瘤相關(guān)皮肌炎往往起病急驟,皮膚損害更顯著(zhù),對常規治療反應較差。
無(wú)肌病性皮肌炎僅有皮膚損害而無(wú)肌無(wú)力癥狀;兒童型多伴血管炎和鈣質(zhì)沉著(zhù)。部分患者合并其他自身免疫病如干燥綜合征,出現口干、眼干等重疊癥狀。
確診需結合肌電圖、肌肉活檢和自身抗體檢測。日常需嚴格防曬,避免感染誘發(fā),加強肢體被動(dòng)活動(dòng)防止肌肉攣縮。建議高蛋白飲食補充肌蛋白消耗,吞咽困難者選擇軟食或鼻飼營(yíng)養支持。定期監測肺功能和腫瘤篩查至關(guān)重要,急性期需絕對臥床休息,恢復期在康復師指導下進(jìn)行漸進(jìn)式肌力訓練。
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