溶血性貧血可能由紅細(xì)胞膜缺陷、遺傳性酶缺乏、免疫因素、感染因素及藥物毒性等原因引起。溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞加速超過(guò)骨髓代償能力導(dǎo)致的貧血，主要病因包括遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、瘧疾感染以及鉛中毒等。

1、紅細(xì)胞膜缺陷：

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是常見(jiàn)的紅細(xì)胞膜缺陷疾病，由于膜蛋白基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)異常，在脾臟內(nèi)易被破壞?；颊呖沙霈F(xiàn)黃疸、脾腫大等癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示球形紅細(xì)胞增多和滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。輕癥患者可能僅需補(bǔ)充葉酸，嚴(yán)重者需考慮脾切除術(shù)。

2、遺傳性酶缺乏：

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是最常見(jiàn)的紅細(xì)胞酶缺陷病，該酶缺乏導(dǎo)致紅細(xì)胞抗氧化能力下降，在氧化應(yīng)激下發(fā)生溶血。典型表現(xiàn)為食用蠶豆或服用磺胺類藥物后突發(fā)血紅蛋白尿，急性期需堿化尿液并輸血支持，預(yù)防關(guān)鍵在于避免接觸誘因。

3、免疫因素：

自身免疫性溶血性貧血因機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞，分為溫抗體型和冷抗體型。溫抗體型多見(jiàn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高和直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。治療需使用糖皮質(zhì)激素或利妥昔單抗，難治病例可能需脾切除。

4、感染因素：

瘧原蟲(chóng)感染是熱帶地區(qū)溶血常見(jiàn)原因，瘧原蟲(chóng)在紅細(xì)胞內(nèi)增殖導(dǎo)致細(xì)胞破裂。典型表現(xiàn)為周期性寒戰(zhàn)高熱伴溶血，血涂片找到瘧原蟲(chóng)可確診。治療需用青蒿素類藥物，重癥需配合輸血。其他如巴爾通體感染也可引起溶血。

5、藥物毒性：

鉛中毒可抑制血紅素合成酶活性，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短。常見(jiàn)于職業(yè)暴露或含鉛中藥濫用，表現(xiàn)為腹痛、貧血和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞增多。治療需用依地酸鈣鈉驅(qū)鉛，同時(shí)補(bǔ)充鐵劑糾正貧血。某些抗生素和化療藥物也可誘發(fā)藥物性溶血。

溶血性貧血患者需注意營(yíng)養(yǎng)支持，適當(dāng)增加富含葉酸和鐵的食物如動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)減少紅細(xì)胞機(jī)械損傷，G6PD缺乏者應(yīng)禁食蠶豆及相關(guān)制品。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，出現(xiàn)血紅蛋白尿或乏力加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。不同病因的溶血性貧血預(yù)后差異較大，遺傳性疾病需做好家族遺傳咨詢，感染性和藥物性溶血在去除誘因后多可痊愈。