皮肌炎急性期和慢性期一樣嗎
博禾醫(yī)生
皮肌炎的急性期和慢性期在臨床表現(xiàn)、病理機制及治療重點上存在顯著差異。急性期以突發(fā)肌無力、皮膚紅斑和全身炎癥反應(yīng)為主,慢性期則表現(xiàn)為持續(xù)性肌萎縮、皮膚硬化和器官受累。
急性期典型癥狀包括對稱性近端肌無力如抬臂困難、眶周紫紅色皮疹向陽疹和發(fā)熱;慢性期常見皮膚鈣化、指端潰瘍和肺間質(zhì)纖維化。急性期癥狀起病急驟,慢性期進展緩慢但易導(dǎo)致不可逆損傷。
急性期以血管周圍炎性細胞浸潤和肌纖維壞死為特征,肌酶譜如CK、LDH顯著升高;慢性期則出現(xiàn)肌纖維萎縮和結(jié)締組織增生,血清學(xué)檢查可能顯示抗Jo-1抗體陽性。
急性期需大劑量糖皮質(zhì)激素如潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺控制炎癥;慢性期以維持治療為主,常用硫唑嘌呤或羥氯喹,同時需針對肺纖維化等并發(fā)癥干預(yù)。
急性期及時治療可完全緩解,延誤治療可能進展為呼吸肌衰竭;慢性期5年生存率約80%,主要死因是肺部感染或心力衰竭。兒童患者慢性期更易發(fā)生血管鈣化。
急性期需每日監(jiān)測肌力和血氧飽和度;慢性期應(yīng)定期進行高分辨率CT評估肺纖維化,每3個月檢測肌酶和肺功能。兩類患者均需終身隨訪惡性腫瘤風(fēng)險。
皮肌炎患者需長期保持低強度運動如游泳、瑜伽維持肌力,飲食應(yīng)高蛋白、低鹽并補充維生素D。急性期需嚴格臥床休息,慢性期可進行康復(fù)訓(xùn)練。避免日曬加重皮膚病變,使用SPF50+防曬霜。建議每半年進行一次腫瘤篩查,尤其關(guān)注卵巢癌和肺癌。心理支持對改善慢性期患者生活質(zhì)量至關(guān)重要。
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