小兒麻痹癥是去神經(jīng)性萎縮嗎
博禾醫(yī)生
小兒麻痹癥脊髓灰質(zhì)炎屬于神經(jīng)源性肌萎縮,由脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損導(dǎo)致。其病理機(jī)制主要包括病毒直接損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、繼發(fā)炎癥反應(yīng)及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。
脊髓灰質(zhì)炎病毒通過糞口途徑感染后,選擇性攻擊脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。病毒在神經(jīng)元內(nèi)復(fù)制導(dǎo)致細(xì)胞溶解壞死,失去對(duì)肌肉纖維的支配能力,引發(fā)所支配肌群的弛緩性癱瘓。這種神經(jīng)元不可逆性死亡是萎縮的根本原因。
病毒感染后激活免疫系統(tǒng),大量炎性細(xì)胞浸潤脊髓前角。白細(xì)胞介素-6、腫瘤壞死因子-α等促炎因子加劇神經(jīng)元損傷,同時(shí)破壞血-神經(jīng)屏障,進(jìn)一步加重神經(jīng)組織缺血缺氧。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元存活依賴腦源性神經(jīng)營養(yǎng)因子BDNF等物質(zhì)的軸漿運(yùn)輸。病毒破壞軸突運(yùn)輸系統(tǒng)后,肌肉失去神經(jīng)營養(yǎng)支持,出現(xiàn)肌纖維直徑縮小、肌原纖維排列紊亂等萎縮特征。
正常肌肉需持續(xù)接受神經(jīng)電信號(hào)維持代謝平衡。失去神經(jīng)支配后,肌細(xì)胞膜電位穩(wěn)定性下降,鈣離子內(nèi)流異常,激活鈣依賴性蛋白酶,加速肌蛋白降解。
長期失神經(jīng)支配導(dǎo)致肌肉纖維化,脂肪組織浸潤。癱瘓肢體因廢用出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)攣縮等并發(fā)癥,進(jìn)一步限制功能恢復(fù)。
對(duì)于脊髓灰質(zhì)炎后遺癥患者,需在康復(fù)科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行神經(jīng)肌肉電刺激、漸進(jìn)性抗阻訓(xùn)練等康復(fù)治療,配合支具矯正畸形。日常需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,重點(diǎn)補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì),定期評(píng)估骨密度。急性期患者應(yīng)立即隔離并上報(bào)疾控部門,接觸者需及時(shí)接種疫苗。
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