免疫功能低，骨髓移植后常見(jiàn)頑固性口腔潰瘍，要警惕白塞病。白塞病是一種原因不明的細小血管炎是病理基礎的慢性、可行性復發(fā)性和多系統損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮損為臨床特點(diǎn)。北京中醫藥大學(xué)東直門(mén)醫院血液腫瘤科李冬云

病因:

1、感染:急性、慢性病毒感染、細菌感染如溶血鏈球菌、結核桿菌、丙型肝炎病毒、單純皰疹病毒。

2、免疫異常:患者血清中有抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等自身抗體，血清中免疫復合物的陽(yáng)性率達到60%，與病情活動(dòng)有關(guān)，患者補充體C3、IgG上升，T4/T8的比例減少和NK細胞增加，同時(shí)NK的活力下降，血管周?chē)?、腦脊液、血管壁等疾病

3、遺傳因素:本病有地區發(fā)病傾向，主要見(jiàn)日本、中國、伊朗和地中海東部國家。白塞病患者中HLA-B5陽(yáng)性檢測率可達60%以上，HLA-B51陽(yáng)性檢測率高?？赡芘c常染色體隱性遺傳有關(guān)。

4、其他:與性激素分泌和微量元素有關(guān)，病變組織有機氯、有機磷和銅離子含量增高、鋅、硒不足等多種微量元素。

癥狀:

1、復發(fā)性口腔潰瘍:占發(fā)病患者的98%，是Behcet的初期癥狀，也是必要的癥狀，每年發(fā)作3次以上，發(fā)作時(shí)臉頰粘膜、舌緣、嘴唇、軟腭等出現單米或多米大豆紅色總結，疼痛，形成潰瘍，潰瘍直徑約2~3cm。有的類(lèi)似皰疹起病，約7-14天后自行消退，不留瘢痕，潰瘍此起彼伏，反復發(fā)作。少數患者因數周不愈，后遺留有瘢痕。

2、復發(fā)性外陰潰瘍:占66.8%，潰瘍常見(jiàn)于女性患者大小陰唇，其次是陰道、男性陰囊、陰莖。也可以出現在會(huì )陰和肛門(mén)，占Behcet的80%。

3、眼炎:占70%，男性多于女性，最常見(jiàn)的是葡萄膜炎和色素膜炎，也有視網(wǎng)膜炎。反復發(fā)作?？稍斐蓢乐匾暳φ系K，甚至失明。

4、皮膚病變:占76%，結節紅斑，常見(jiàn)于下肢，在小腿前伸展，也可發(fā)生在后彎曲、大腿、上肢、臀部等。紅斑直徑為1-5cm，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結節，有時(shí)數個(gè)結節融合成大的腫塊。約2-3周后，結節由鮮紅變?yōu)榘导t，逐漸消失，無(wú)破潰，結節部位常有水腫。還可出現假性毛囊炎，痤瘡樣毛囊炎，淺表栓塞性靜脈炎等表現。尚有一類(lèi)皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見(jiàn)于面部、頸部。

5、系統損害癥狀：

（1）消化道：多發(fā)性潰瘍，腹痛，嚴重者出現腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成。（2）神經(jīng)系統：少數患者發(fā)生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周?chē)窠?jīng)病變。病人可出現意識障礙、癱瘓、行動(dòng)不穩、感覺(jué)失常等。(3)血管:大、中、小動(dòng)脈、靜脈炎引起組織缺血、靜脈堵塞等癥狀。形成動(dòng)脈瘤或血栓。肺血管疲勞有咯血、氣短、肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞等癥狀。(4)關(guān)節:常見(jiàn)關(guān)節疼痛，少數關(guān)節腫脹，膝關(guān)節多見(jiàn)。另外，一些患者在疾病活動(dòng)和新器官損傷時(shí)，伴隨著(zhù)發(fā)熱、疲勞、肌肉疼痛等癥狀。

臨床診斷:

1個(gè)必要條件和4條次要條件中的2條:

(1)必要條件:復發(fā)性口腔潰瘍1年內至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。

(2)次要條件:(1)復發(fā)性外陰潰瘍。(2)眼炎:前后葡萄膜炎或眼科醫生用裂縫燈檢測玻璃體、白細胞或視網(wǎng)膜血管炎。(3)皮膚損傷:目前或以往有結節紅斑、假毛囊、膿性丘疹、痤瘡樣結節。(4)針刺試驗陽(yáng)性(皮膚注射針眼24-48小時(shí)內出現丘疹或小膿皰，約60%陽(yáng)性)。其他，如陽(yáng)性家族史、關(guān)節炎、關(guān)節痛、動(dòng)脈栓塞、動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等，應考慮是否與本病有關(guān)。