警惕無(wú)癥狀的離子通道病
關(guān)鍵詞：#癥狀
無(wú)癥狀的離子通道病通常指無(wú)明顯臨床表現但存在心臟離子通道基因異常的疾病，可能引發(fā)致命性心律失常。這類(lèi)疾病包括長(cháng)QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室速等，需通過(guò)基因檢測和心電圖篩查確診。
離子通道病由心臟離子通道基因突變導致，影響心肌細胞電活動(dòng)。鈉通道、鉀通道或鈣通道功能異常會(huì )干擾心臟正常節律，部分患者僅在應激、運動(dòng)或睡眠中突發(fā)心律失常。長(cháng)QT綜合征患者心電圖可見(jiàn)QT間期延長(cháng)，Brugada綜合征表現為右胸導聯(lián)ST段抬高，兒茶酚胺敏感性多形性室速多在運動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)誘發(fā)雙向性室速?；驒z測可發(fā)現SCN5A、KCNQ1、RYR2等致病基因突變。對于無(wú)癥狀攜帶者，需評估家族猝死史并定期進(jìn)行動(dòng)態(tài)心電圖監測。
預防措施包括避免劇烈運動(dòng)和情緒波動(dòng)，限制咖啡因攝入。確診患者應避免使用延長(cháng)QT間期的藥物如紅霉素片、克拉霉素片或抗心律失常藥奎尼丁片。部分高?；颊咝柚踩胄呐K復律除顫器。建議一級親屬進(jìn)行基因篩查，妊娠期女性患者需由心內科與產(chǎn)科聯(lián)合管理。日常需隨身攜帶疾病警示卡，出現心悸或暈厥立即就醫。
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