肝母細胞腫瘤是什么病
關(guān)鍵詞：#腫瘤
肝母細胞腫瘤是一種好發(fā)于嬰幼兒的肝臟惡性胚胎性腫瘤，主要由未分化的肝母細胞構成，早期可能無(wú)明顯癥狀，隨病情進(jìn)展可出現腹部包塊、食欲減退、體重下降等表現。
肝母細胞腫瘤的發(fā)病與遺傳因素密切相關(guān)，部分患兒存在家族遺傳傾向或染色體異常，如Beckwith-Wiedemann綜合征患者患病風(fēng)險顯著(zhù)增高。此類(lèi)患兒需通過(guò)影像學(xué)檢查定期監測肝臟狀況，必要時(shí)進(jìn)行基因檢測評估風(fēng)險。
胚胎發(fā)育異常是重要誘因，肝臟在胎兒期分化障礙可能導致細胞惡性轉化。臨床常見(jiàn)于3歲以下嬰幼兒，超聲檢查可發(fā)現肝臟異質(zhì)性腫塊，甲胎蛋白水平往往異常升高。
環(huán)境致畸物暴露可能增加患病風(fēng)險，孕期接觸酒精、煙草或工業(yè)化學(xué)品可能干擾肝臟正常發(fā)育。建議孕婦做好產(chǎn)前防護，避免接觸潛在有害物質(zhì)。
先天性代謝缺陷與腫瘤發(fā)生相關(guān)，如糖原貯積癥患者肝臟長(cháng)期處于應激狀態(tài)，可能誘發(fā)細胞變異。這類(lèi)患兒需定期檢測肝功能指標，并進(jìn)行代謝相關(guān)檢查。
某些先天性綜合征如家族性腺瘤性息肉病患兒更易繼發(fā)肝母細胞腫瘤。對此類(lèi)高危人群應每半年進(jìn)行一次腹部超聲篩查，實(shí)現早期干預。
肝母細胞腫瘤的治療需根據病理分型和臨床分期制定個(gè)體化方案。早期患者可采用肝切除術(shù)配合化療，常用化療藥物包括順鉑注射液、多柔比星脂質(zhì)體注射液和環(huán)磷酰胺片。中晚期患者可能需進(jìn)行肝移植術(shù)，術(shù)后需長(cháng)期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預防排斥反應。治療方案的選擇需經(jīng)兒科腫瘤專(zhuān)科醫師綜合評估，家長(cháng)應積極配合完成全程治療。
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