先天性膽道閉鎖手術(shù)時(shí)機
關(guān)鍵詞：
手術(shù)
先天性膽道閉鎖患兒通常建議在出生后60天內完成手術(shù)干預。手術(shù)時(shí)機選擇需結合黃疸進(jìn)展程度、肝功能損傷速度及患兒體重等綜合評估，主要影響因素有膽管閉鎖類(lèi)型、膽汁淤積嚴重性、凝血功能狀態(tài)、營(yíng)養狀況及是否合并其他先天畸形。
膽道閉鎖Kasai手術(shù)的最佳實(shí)施窗口為患兒出生后30-60天。此時(shí)膽管尚未完全纖維化，肝門(mén)部殘留微小膽管可能保留排泄功能，術(shù)后膽汁引流成功率相對較高。早期手術(shù)可延緩肝硬化進(jìn)程，部分患兒術(shù)后5年自體肝生存率可達50%以上。術(shù)前需完善超聲檢查、磁共振膽胰管成像、肝穿刺活檢等評估，確?；純后w重超過(guò)4公斤且無(wú)嚴重心肺功能障礙。術(shù)后需密切監測膽汁引流量、大便顏色及肝功能指標變化。
若患兒超過(guò)90天未接受手術(shù)，肝臟纖維化程度往往已超過(guò)70%，此時(shí)Kasai手術(shù)效果顯著(zhù)降低，需考慮直接進(jìn)行肝移植評估。晚期病例常伴隨門(mén)靜脈高壓、脾功能亢進(jìn)等并發(fā)癥，即使實(shí)施Kasai手術(shù)，術(shù)后膽汁引流失敗率可能超過(guò)80%。對于合并膽管炎反復發(fā)作或進(jìn)展性肝衰竭的患兒，需在穩定生命體征后盡快安排肝移植手術(shù)，部分醫療中心可嘗試在患兒體重達6公斤時(shí)實(shí)施活體肝移植。
術(shù)后應堅持母乳喂養配合中鏈甘油三酯配方奶，每日監測體重增長(cháng)曲線(xiàn)。需定期復查血常規、膽汁酸譜及肝臟彈性檢測，預防性使用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素AD滴劑等藥物。家長(cháng)需記錄患兒每日大便顏色變化，發(fā)現陶土樣便或皮膚瘙癢加重時(shí)立即復診。建議在專(zhuān)業(yè)兒童肝病中心建立長(cháng)期隨訪(fǎng)檔案，每3個(gè)月評估生長(cháng)發(fā)育與營(yíng)養狀況。
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