馬凡氏綜合癥嚴重嗎
關(guān)鍵詞：
綜合癥
馬凡氏綜合癥是一種嚴重的遺傳性結締組織疾病，可能累及心血管、骨骼、眼等多個(gè)系統，其嚴重程度與受累器官及并發(fā)癥相關(guān)。
馬凡氏綜合癥患者的心血管系統受累最為關(guān)鍵，主動(dòng)脈擴張和主動(dòng)脈夾層是主要風(fēng)險，可能危及生命。骨骼系統異常表現為身材瘦高、四肢細長(cháng)、脊柱側彎等，可能影響日?；顒?dòng)和生活質(zhì)量。眼部病變包括晶狀體脫位、近視等，嚴重時(shí)可能導致視力下降甚至失明。部分患者可能出現肺部自發(fā)性氣胸或硬脊膜膨出，進(jìn)一步增加健康風(fēng)險。疾病嚴重程度因人而異，早期診斷和規范管理可顯著(zhù)改善預后。
建議馬凡氏綜合癥患者定期進(jìn)行心血管、眼科及骨骼系統評估，避免劇烈運動(dòng)和高強度體力活動(dòng)。保持健康飲食，控制血壓，戒煙限酒。妊娠期女性需嚴格進(jìn)行心血管監測。出現胸痛、呼吸困難、視力驟降等癥狀時(shí)需立即就醫。通過(guò)多學(xué)科協(xié)作管理和個(gè)體化治療，多數患者可延長(cháng)生存期并提高生活質(zhì)量。
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