未成熟畸胎瘤是一種由未分化的胚胎組織構(gòu)成的卵巢生殖細(xì)胞腫瘤,屬于惡性腫瘤,多見于年輕女性。未成熟畸胎瘤主要由原始神經(jīng)外胚層、間葉組織及上皮成分構(gòu)成,其惡性程度與未成熟組織的含量及分化程度相關(guān)。
未成熟畸胎瘤包含未成熟的神經(jīng)上皮組織,常見菊形團(tuán)或神經(jīng)管樣結(jié)構(gòu),可能伴有未成熟的軟骨、骨骼肌或鱗狀上皮。病理分級依據(jù)原始神經(jīng)組織的含量分為1-3級,級別越高提示分化越差、惡性潛能越大。腫瘤切面呈囊實性,可見出血壞死灶。
患者多因盆腔包塊就診,可能伴隨腹痛、腹脹或月經(jīng)異常。腫瘤生長迅速時可出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn),如扭轉(zhuǎn)或破裂導(dǎo)致劇烈腹痛。部分患者血清甲胎蛋白或人絨毛膜促性腺激素水平升高,可作為監(jiān)測指標(biāo)。
超聲檢查顯示混合性包塊伴強(qiáng)回聲鈣化灶,CT可見脂肪密度及鈣化成分,MRI能清晰顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系。影像學(xué)上需與成熟畸胎瘤鑒別,后者邊界清晰且無實性成分強(qiáng)化。
手術(shù)切除是主要治療方式,年輕患者可行患側(cè)附件切除術(shù),完成生育后建議全子宮及雙附件切除。術(shù)后需根據(jù)病理分級輔以鉑類聯(lián)合化療,常用方案為BEP方案。保留生育功能的手術(shù)需嚴(yán)格評估腫瘤分期與分化程度。
早期患者的5年生存率較高,但高級別腫瘤易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。預(yù)后與病理分級、手術(shù)徹底性及化療敏感性相關(guān)。復(fù)發(fā)多發(fā)生在術(shù)后2年內(nèi),常見轉(zhuǎn)移部位包括腹膜、肝臟和肺部,需定期監(jiān)測腫瘤標(biāo)志物及影像學(xué)復(fù)查。
確診未成熟畸胎瘤后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動以防腫瘤破裂,治療期間需加強(qiáng)營養(yǎng)支持,優(yōu)先選擇高蛋白、高維生素飲食。術(shù)后每3個月復(fù)查盆腔超聲及腫瘤標(biāo)志物,2年后可延長復(fù)查間隔。育齡期患者完成治療后需在醫(yī)生指導(dǎo)下評估生育功能恢復(fù)情況。
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