支氣管擴(kuò)張可能由感染因素、免疫缺陷、遺傳因素、氣道阻塞、毒性物質(zhì)吸入等原因引起,通常表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血等癥狀。支氣管擴(kuò)張可通過藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。
兒童時期下呼吸道感染是支氣管擴(kuò)張的常見誘因,百日咳桿菌、麻疹病毒等病原體破壞支氣管壁結(jié)構(gòu),導(dǎo)致纖毛清除功能受損。銅綠假單胞菌等細(xì)菌的慢性定植會持續(xù)引發(fā)炎癥反應(yīng),加重氣道損傷。治療需根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選用敏感抗生素,如注射用頭孢他啶、左氧氟沙星氯化鈉注射液,同時配合乙酰半胱氨酸泡騰片促進(jìn)排痰。
原發(fā)性免疫球蛋白缺乏或獲得性免疫功能低下時,呼吸道反復(fù)感染易誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。常見于HIV感染者、長期使用免疫抑制劑患者,表現(xiàn)為雙肺多葉段支氣管擴(kuò)張。靜脈注射人免疫球蛋白可改善免疫功能,合并感染時需聯(lián)用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉,日常需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。
囊性纖維化是歐美國家支氣管擴(kuò)張的主要病因,CFTR基因突變導(dǎo)致黏液清除異常。原發(fā)性纖毛運動障礙患者因纖毛結(jié)構(gòu)缺陷,無法有效排出分泌物,約50%會進(jìn)展為支氣管擴(kuò)張。治療需長期使用阿法鏈道酶吸入溶液稀釋痰液,配合高頻胸壁震蕩排痰,嚴(yán)重者可考慮肺移植。
支氣管內(nèi)腫瘤、異物或外壓性狹窄導(dǎo)致遠(yuǎn)端分泌物滯留,繼發(fā)感染后形成支氣管擴(kuò)張。結(jié)核性支氣管狹窄患者尤其好發(fā)中葉支氣管擴(kuò)張。需通過支氣管鏡解除阻塞,必要時行肺葉切除術(shù),術(shù)后可霧化吸入布地奈德混懸液控制氣道炎癥。
長期吸入二氧化硅、石棉等工業(yè)粉塵或強酸性胃內(nèi)容物,可直接損傷氣道黏膜。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病繼發(fā)的支氣管擴(kuò)張,多與自身抗體攻擊肺組織有關(guān)。職業(yè)暴露者需嚴(yán)格佩戴防護(hù)裝備,胃食管反流患者應(yīng)服用奧美拉唑腸溶膠囊控制反流。
支氣管擴(kuò)張患者需堅持體位引流促進(jìn)排痰,每日飲水量保持在1500毫升以上。寒冷季節(jié)注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。急性加重期出現(xiàn)發(fā)熱、痰量增多或咯血時須及時就醫(yī),避免劇烈運動誘發(fā)大咯血。合并低氧血癥者需長期家庭氧療,營養(yǎng)支持應(yīng)保證每日每公斤體重1.2-1.5克蛋白攝入。
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