原發(fā)性血小板增多癥患者的生存期差異較大,多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存,部分進(jìn)展為骨髓纖維化或白血病的患者預(yù)后相對(duì)較差。該病屬于慢性骨髓增殖性腫瘤,生存期受年齡、并發(fā)癥、治療反應(yīng)等因素影響。
早期確診且無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥的患者,經(jīng)規(guī)范治療可接近正常壽命。羥基脲片、阿那格雷膠囊等藥物能有效控制血小板計(jì)數(shù),減少血栓風(fēng)險(xiǎn)。干擾素α-2b注射液可調(diào)節(jié)造血功能,延緩疾病進(jìn)展。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓穿刺有助于評(píng)估療效。這類患者需保持低脂飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防出血。
合并心血管疾病或轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化的患者,中位生存期可能縮短。血栓形成是主要致死原因,需聯(lián)合抗凝治療如阿司匹林腸溶片。骨髓移植適用于年輕高?;颊撸嬖谝浦蚕嚓P(guān)風(fēng)險(xiǎn)。這類患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓血糖,每3個(gè)月復(fù)查JAK2基因突變。出現(xiàn)頭痛、胸痛等血栓癥狀需立即就醫(yī)。
建議患者定期血液科隨訪,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免自行調(diào)整劑量。保持情緒穩(wěn)定有助于免疫調(diào)節(jié),戒煙限酒可降低血管損傷風(fēng)險(xiǎn)。若出現(xiàn)視物模糊、肢體麻木等異常表現(xiàn),應(yīng)及時(shí)檢查是否存在微血管栓塞。
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