脫髓鞘改變是指神經(jīng)纖維的髓鞘結(jié)構(gòu)出現(xiàn)損傷或破壞的一類疾病,主要包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、急性播散性腦脊髓炎等。髓鞘是包裹在神經(jīng)纖維外層的脂質(zhì)結(jié)構(gòu),其損傷會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)異常,引發(fā)運(yùn)動(dòng)障礙、感覺異常、視力問題等癥狀。
多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘疾病,可能與遺傳易感性、環(huán)境因素、病毒感染等有關(guān)。患者常表現(xiàn)為肢體無力、視力下降、平衡障礙等癥狀。臨床常用甲潑尼龍注射液沖擊治療急性發(fā)作,干擾素β-1a注射液用于疾病修飾治療,口服特立氟胺片可減少復(fù)發(fā)頻率。核磁共振檢查可見腦白質(zhì)多發(fā)病灶。
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是以視神經(jīng)和脊髓受累為主的脫髓鞘疾病,與水通道蛋白4抗體相關(guān)。典型癥狀包括嚴(yán)重視力下降、截癱、尿便障礙。治療需使用甲潑尼龍注射液控制急性期癥狀,利妥昔單抗注射液用于預(yù)防復(fù)發(fā),部分患者需血漿置換。脊髓核磁共振可見超過3個(gè)椎體節(jié)段的長節(jié)段病變。
急性播散性腦脊髓炎多發(fā)生于疫苗接種或病毒感染后,屬于免疫介導(dǎo)的脫髓鞘疾病。起病急驟,表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作等。靜脈注射免疫球蛋白是主要治療手段,重癥患者需聯(lián)合甲潑尼龍注射液,必要時(shí)使用環(huán)磷酰胺注射液。腦脊液檢查可見白細(xì)胞增多和蛋白升高。
慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病主要影響周圍神經(jīng),表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體無力和感覺異常。發(fā)病與自身免疫機(jī)制有關(guān)。靜脈注射免疫球蛋白是首選治療,也可選用潑尼松片長期口服,部分患者對硫唑嘌呤片反應(yīng)良好。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查顯示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種X連鎖遺傳的代謝性脫髓鞘疾病,由于過氧化物酶體功能缺陷導(dǎo)致極長鏈脂肪酸堆積。兒童期起病,表現(xiàn)為進(jìn)行性智力倒退、視力聽力喪失、腎上腺功能不全。治療包括洛倫佐油飲食療法、造血干細(xì)胞移植,需配合氫化可的松片替代治療。血極長鏈脂肪酸檢測可確診。
脫髓鞘疾病患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和感染。飲食應(yīng)注意營養(yǎng)均衡,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和歐米伽3脂肪酸??祻?fù)訓(xùn)練對改善運(yùn)動(dòng)功能有幫助,建議在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行。天氣變化時(shí)注意保暖,避免溫度敏感癥狀加重。定期復(fù)查核磁共振和神經(jīng)電生理檢查,監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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