間質(zhì)肺炎患者的生存時間通常為3-5年,具體與病理類型、治療反應(yīng)及并發(fā)癥管理有關(guān)。特發(fā)性肺纖維化預(yù)后較差,而繼發(fā)性間質(zhì)肺炎經(jīng)規(guī)范治療可能延長生存期。
間質(zhì)肺炎是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥纖維化為特征的疾病,生存時間受多種因素影響。特發(fā)性肺纖維化患者中位生存期約3年,急性加重期死亡率較高??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊可延緩肺功能下降,但無法逆轉(zhuǎn)已形成的纖維化。合并肺動脈高壓或右心衰竭會顯著縮短生存期,需通過右心導(dǎo)管檢查評估后使用波生坦片等靶向藥物。部分患者對糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片反應(yīng)良好,尤其過敏性肺炎或結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)病變者。高分辨率CT顯示的蜂窩肺范圍與預(yù)后直接相關(guān),病變超過雙肺25%時5年生存率明顯降低。
規(guī)范氧療可改善缺氧癥狀,靜息狀態(tài)下血氧飽和度需維持在90%以上。肺康復(fù)訓(xùn)練包括腹式呼吸操、上肢阻抗運動等,每周3次可提升運動耐量。接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗能預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)的急性加重。營養(yǎng)支持應(yīng)保證每日每公斤體重1.2-1.5克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,體質(zhì)量指數(shù)低于18需添加腸內(nèi)營養(yǎng)粉。終末期患者考慮肺移植評估,雙肺移植后5年生存率可達(dá)50-60%,但需符合年齡小于65歲且無嚴(yán)重合并癥等條件。
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