肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)右心導(dǎo)管檢查測得的平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg靜息狀態(tài)下。肺動(dòng)脈高壓可能由特發(fā)性、遺傳性、藥物或毒素相關(guān)、結(jié)締組織病、先天性心臟病、門靜脈高壓等多種因素引起,需結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查和血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估綜合判斷。
肺動(dòng)脈高壓的確診需要滿足三個(gè)核心血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。右心導(dǎo)管檢查是金標(biāo)準(zhǔn),靜息狀態(tài)下平均肺動(dòng)脈壓超過25mmHg可初步診斷。超聲心動(dòng)圖可作為篩查工具,顯示右心室擴(kuò)大、三尖瓣反流速度增快等間接征象。肺功能檢查可排除慢性阻塞性肺疾病等繼發(fā)因素。高分辨率CT有助于識(shí)別肺間質(zhì)病變或慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。血液檢查需包括HIV篩查、自身抗體檢測和肝功能評(píng)估。
對(duì)于疑似肺動(dòng)脈高壓患者,建議完善六分鐘步行試驗(yàn)評(píng)估運(yùn)動(dòng)耐量。心電圖可能顯示右心室肥厚或右心房擴(kuò)大。夜間血氧監(jiān)測可發(fā)現(xiàn)睡眠呼吸障礙相關(guān)的低氧血癥。部分患者需進(jìn)行肺通氣灌注掃描排除慢性血栓栓塞。遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)接受BMPR2基因檢測。確診后需定期復(fù)查右心導(dǎo)管評(píng)估治療效果。
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和海拔超過1500米的地區(qū)。飲食需控制鈉鹽攝入,每日不超過3克。建議接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗預(yù)防呼吸道感染。育齡期女性須嚴(yán)格避孕,妊娠會(huì)顯著加重病情。患者需每月監(jiān)測體重,3天內(nèi)增加2公斤以上應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理支持很重要,可加入患者互助組織改善生活質(zhì)量。所有治療都應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行,禁止擅自調(diào)整藥物劑量。
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