硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀及心肺功能異常。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚腫脹緊繃,逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬,失去正常彈性。皮膚病變常從肢端開始向心性發(fā)展,嚴(yán)重時(shí)會(huì)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。皮膚顏色可能變?yōu)橄烖S色或褐色,伴有色素沉著或脫失。
約90%患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然變白、繼而發(fā)紫、最后潮紅的三相顏色變化。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致,可能伴隨麻木、刺痛感,長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致指端潰瘍或壞死。
多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛和晨僵,主要累及手指、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀可能先于皮膚硬化出現(xiàn),容易被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。隨著疾病進(jìn)展,可發(fā)生肌腱摩擦音和關(guān)節(jié)攣縮,影響日?;顒?dòng)能力。
食管受累最常見,表現(xiàn)為吞咽困難、反酸燒心。胃部受累可引起早飽、惡心嘔吐。腸道病變導(dǎo)致腹脹、便秘與腹瀉交替。這些癥狀源于消化道平滑肌纖維化和蠕動(dòng)功能減弱,嚴(yán)重者可出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和體重下降。
肺部病變可表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短,后期可能發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈高壓。心臟受累可出現(xiàn)心悸、胸痛和心力衰竭。這些內(nèi)臟器官病變是系統(tǒng)性硬皮病預(yù)后不良的重要因素,需要定期監(jiān)測(cè)和早期干預(yù)。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象;保持皮膚清潔濕潤(rùn),使用溫和無(wú)刺激的護(hù)膚品;進(jìn)食軟質(zhì)易消化食物,少食多餐;在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練。定期隨訪監(jiān)測(cè)心肺功能,出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。硬皮病目前尚無(wú)根治方法,但早期診斷和規(guī)范治療可以控制病情進(jìn)展,改善生活質(zhì)量。
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