肺動(dòng)脈高壓可能具有遺傳傾向,但并非所有類(lèi)型都會(huì)遺傳。肺動(dòng)脈高壓可由基因突變、先天性心臟病、結(jié)締組織病等多種因素引起,其中遺傳性肺動(dòng)脈高壓與特定基因突變相關(guān)。
部分肺動(dòng)脈高壓患者存在BMPR2、ACVRL1等基因突變,這些突變可能通過(guò)家族遺傳增加后代患病風(fēng)險(xiǎn)。遺傳性肺動(dòng)脈高壓通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、疲勞、胸痛等癥狀,發(fā)病年齡較早且病情進(jìn)展較快。對(duì)于有家族史的人群,建議通過(guò)基因檢測(cè)評(píng)估風(fēng)險(xiǎn),并定期進(jìn)行心臟超聲等檢查。
更多肺動(dòng)脈高壓病例由后天因素導(dǎo)致,如慢性阻塞性肺疾病、左心衰竭、肺栓塞等。這類(lèi)患者通常無(wú)明確家族遺傳史,發(fā)病與長(zhǎng)期缺氧、血管重塑等機(jī)制相關(guān)。臨床表現(xiàn)包括活動(dòng)后氣促、下肢水腫、暈厥等,需通過(guò)右心導(dǎo)管檢查確診。
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng),保持低鹽飲食并控制每日液體攝入量。注意監(jiān)測(cè)血氧飽和度,必要時(shí)遵醫(yī)囑使用靶向藥物。有生育需求的遺傳性肺動(dòng)脈高壓患者建議進(jìn)行遺傳咨詢(xún),孕期需在心肺專(zhuān)科醫(yī)生密切監(jiān)護(hù)下管理。
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