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什么是小兒漏斗胸

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小兒漏斗胸是一種先天性胸壁畸形，主要表現為胸骨下段及相鄰肋軟骨向內凹陷形成漏斗狀。該疾病可能與遺傳因素、膈肌發(fā)育異?；蚪Y締組織代謝障礙有關(guān)，輕度患者可能僅影響外觀(guān)，重度可能壓迫心肺導致呼吸困難等癥狀。

1、遺傳因素

部分患兒存在家族遺傳傾向，可能與FBN1、COL2A1等基因突變相關(guān)。這類(lèi)患者通常伴隨馬凡綜合征等結締組織疾病，表現為皮膚彈性異常、關(guān)節過(guò)度伸展等。建議家長(cháng)定期監測患兒胸廓發(fā)育情況，必要時(shí)通過(guò)CT評估凹陷程度。

2、膈肌發(fā)育異常

胎兒期膈肌中心腱縮短可能牽拉胸骨后端導致畸形，這類(lèi)患兒常合并腹直肌分離或臍疝。新生兒期可能出現吸氣性胸骨凹陷，隨年齡增長(cháng)可能逐漸加重。家長(cháng)需注意觀(guān)察患兒呼吸頻率及喂養情況。

3、維生素D缺乏

嬰幼兒期嚴重維生素D缺乏可能導致佝僂病性胸廓畸形，表現為肋骨串珠、郝氏溝等。這類(lèi)患兒可通過(guò)補充維生素D滴劑、增加日照時(shí)間改善，但已形成的骨性畸形需骨科干預。

4、馬凡綜合征

這是一種常染色體顯性遺傳病，患兒除漏斗胸外還可能出現晶狀體脫位、主動(dòng)脈擴張等。需通過(guò)心臟超聲定期監測，嚴重胸廓畸形者可考慮使用矯正支具或行改良Ravitch手術(shù)。

5、胸骨愈合異常

胚胎期胸骨板融合障礙可能導致不對稱(chēng)性凹陷，這類(lèi)畸形多在青春期快速進(jìn)展。當凹陷指數超過(guò)3.25或出現心肺壓迫癥狀時(shí)，建議行微創(chuàng )Nuss手術(shù)植入矯正鋼板。

對于輕度漏斗胸患兒，家長(cháng)可鼓勵進(jìn)行游泳、擴胸運動(dòng)等鍛煉以增強胸肌力量，避免穿戴過(guò)緊衣物。日常需關(guān)注有無(wú)活動(dòng)后氣促、反復呼吸道感染等情況，每6-12個(gè)月復查胸部三維重建CT。中重度患者應在胸外科評估后選擇個(gè)體化治療方案，術(shù)后需避免劇烈運動(dòng)防止鋼板移位，補充蛋白質(zhì)和鈣質(zhì)促進(jìn)骨骼修復。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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