肺纖維化可能由長期吸入粉塵、藥物副作用、自身免疫性疾病、病毒感染、遺傳因素等原因引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過胸部影像學(xué)檢查、肺功能檢測等方式診斷。
長期接觸石棉、矽塵、煤塵等職業(yè)性粉塵可能導(dǎo)致肺組織損傷,誘發(fā)肺纖維化。這類患者通常有明確的職業(yè)暴露史,早期可能僅表現(xiàn)為輕微咳嗽,隨著病情進(jìn)展會出現(xiàn)活動后氣促。日常需嚴(yán)格做好職業(yè)防護(hù),必要時(shí)調(diào)離高危環(huán)境。醫(yī)生可能根據(jù)病情使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展。
部分化療藥物如博來霉素注射液、抗心律失常藥胺碘酮片等可能引發(fā)藥物性肺損傷,導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化改變。用藥期間出現(xiàn)不明原因呼吸困難時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),醫(yī)生可能調(diào)整用藥方案并使用甲潑尼龍片控制炎癥反應(yīng)。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常累及肺部,引發(fā)間質(zhì)性肺炎并最終發(fā)展為肺纖維化。這類患者除呼吸道癥狀外,多伴有關(guān)節(jié)腫痛、皮膚硬化等原發(fā)病表現(xiàn)。需通過風(fēng)濕免疫指標(biāo)檢測確診,治療上需聯(lián)合使用醋酸潑尼松片和免疫抑制劑。
EB病毒、流感病毒等病原體感染后可能觸發(fā)異常修復(fù)反應(yīng),導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化?;颊叱S星膀?qū)感染癥狀如發(fā)熱、肌肉酸痛,之后出現(xiàn)持續(xù)性咳嗽。急性期可使用奧司他韋顆粒等抗病毒藥物,后期纖維化階段需進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練。
部分肺纖維化患者存在SFTPC、TERT等基因突變,導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞修復(fù)功能障礙。這類患者常有家族聚集發(fā)病傾向,病情進(jìn)展較快?;驒z測可輔助診斷,治療上以延緩疾病進(jìn)展為主,嚴(yán)重時(shí)需考慮肺移植。
肺纖維化患者日常應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。冬季注意保暖防止呼吸道感染,飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、蛋類,可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動維持肺功能。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能,出現(xiàn)癥狀加重時(shí)及時(shí)就診。家屬需學(xué)習(xí)正確拍背排痰方法,幫助患者維持呼吸道通暢。
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