膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)主要有嗜睡、肌張力減低、尖叫、角弓反張、抽搐等。膽紅素腦病是由于血液中膽紅素水平過高,透過血腦屏障對腦組織造成損害引起的,常見于新生兒高膽紅素血癥未及時干預(yù)的情況。
患兒表現(xiàn)為難以喚醒的異常睡眠狀態(tài),對外界刺激反應(yīng)遲鈍。這是由于膽紅素沉積在基底神經(jīng)節(jié),抑制了網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的功能。需立即進行光療或換血治療降低血清膽紅素濃度。
四肢松軟無力,擁抱反射減弱或消失。膽紅素毒性作用導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制性傳導(dǎo)增強。需監(jiān)測血清膽紅素水平變化,必要時使用人血白蛋白結(jié)合游離膽紅素。
突發(fā)高頻刺耳哭叫,聲調(diào)特征性升高。與膽紅素損傷聽覺通路及腦干核團有關(guān)。需緊急評估膽紅素/白蛋白比值,預(yù)防核黃疸發(fā)生。
頸部強直后仰,軀干四肢呈弓形伸展。反映膽紅素已損害錐體外系。此時需考慮換血療法,使用苯巴比妥鈉注射液誘導(dǎo)肝酶活性。
全身性或局灶性痙攣發(fā)作,提示膽紅素毒性已累及大腦皮層。需立即靜脈注射地西泮注射液控制發(fā)作,并行雙重容積換血治療。
對于存在膽紅素腦病風(fēng)險的患兒,家長需密切觀察皮膚黃染程度、喂養(yǎng)情況及精神狀態(tài)變化,出生后3-5天是膽紅素升高的高峰期,應(yīng)保證充足喂養(yǎng)促進膽紅素排泄,避免使用磺胺類等競爭白蛋白結(jié)合位點的藥物,定期監(jiān)測經(jīng)皮膽紅素值,發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。母乳喂養(yǎng)者需評估母乳性黃疸可能,必要時暫停母乳3天觀察黃疸變化。出院后應(yīng)遵醫(yī)囑復(fù)查聽力篩查及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育評估。
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