肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤屬于低度惡性血管源性腫瘤,通過(guò)規(guī)范治療可能實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期控制甚至臨床治愈,但需結(jié)合腫瘤分期及個(gè)體差異綜合評(píng)估。
早期局限性病變通過(guò)手術(shù)完全切除后預(yù)后較好,部分患者可獲得長(zhǎng)期無(wú)復(fù)發(fā)生存。手術(shù)方式包括肺楔形切除術(shù)、肺段切除術(shù)等,術(shù)后需定期復(fù)查胸部CT監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)。對(duì)于無(wú)法手術(shù)的局部進(jìn)展期患者,可采用放射治療控制病灶進(jìn)展,常用調(diào)強(qiáng)放療或立體定向放療技術(shù)。多發(fā)病變或轉(zhuǎn)移患者需系統(tǒng)性治療,抗血管生成靶向藥物如安羅替尼膠囊、阿帕替尼片可能抑制腫瘤生長(zhǎng),化療方案可選擇多西他賽注射液聯(lián)合卡鉑注射液。部分患者對(duì)免疫檢查點(diǎn)抑制劑如帕博利珠單抗注射液存在應(yīng)答反應(yīng)。疾病進(jìn)展緩慢是其特征,即使無(wú)法根治,通過(guò)多學(xué)科綜合治療也可實(shí)現(xiàn)較長(zhǎng)時(shí)間帶瘤生存。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚(yú)肉、雞蛋白等,維持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳,避免吸煙及二手煙暴露。治療期間定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能,出現(xiàn)咯血、胸痛加重等癥狀及時(shí)就診。建議加入患者互助組織獲取心理支持,與主治醫(yī)生保持溝通,根據(jù)復(fù)查結(jié)果動(dòng)態(tài)調(diào)整治療方案。保存完整的影像學(xué)資料和病理報(bào)告便于療效評(píng)估,必要時(shí)可尋求第二診療意見(jiàn)。
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