鈣化防御是一種以全身中小動(dòng)脈鈣化和皮膚缺血性壞死為特征的罕見(jiàn)血管性疾病,臨床表現為劇烈疼痛的皮膚潰瘍或壞死,多發(fā)生于慢性腎病晚期患者。
鈣化防御的發(fā)病與鈣磷代謝紊亂密切相關(guān),慢性腎病患者因腎功能衰竭導致高磷血癥,同時(shí)伴隨甲狀旁腺功能亢進(jìn)和維生素D代謝異常,促使鈣鹽在血管壁異常沉積。血管內膜鈣化會(huì )引發(fā)血栓形成和血管閉塞,最終導致皮膚及皮下組織缺血壞死。
典型癥狀包括紫羅蘭色網(wǎng)狀斑塊、痛性皮下結節,進(jìn)展為邊界清楚的黑色焦痂樣潰瘍,常見(jiàn)于腹部、乳房和大腿等脂肪豐富區域?;颊咄殡S難以忍受的持續性劇痛,創(chuàng )面易繼發(fā)感染,嚴重者可出現敗血癥或多器官衰竭。
診斷需結合皮膚活檢病理檢查,可見(jiàn)中小動(dòng)脈中層鈣化伴內膜增生。影像學(xué)檢查如X線(xiàn)可發(fā)現血管鈣化影,實(shí)驗室檢查顯示血鈣、血磷及甲狀旁腺激素水平異常。需與動(dòng)脈粥樣硬化、血管炎等疾病進(jìn)行鑒別。
治療包括靜脈注射硫代硫酸鈉調節鈣代謝,使用雙膦酸鹽類(lèi)藥物抑制鈣鹽沉積。疼痛管理需阿片類(lèi)鎮痛藥如鹽酸嗎啡緩釋片,感染控制可選用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉。嚴重病例需行手術(shù)清創(chuàng )或高壓氧治療。
患者需嚴格限制磷攝入,避免含鈣藥物使用。定期監測鈣磷代謝指標,維持甲狀旁腺激素在目標范圍。對于血液透析患者,需優(yōu)化透析方案并使用低鈣透析液。早期診斷和綜合干預可改善預后。
鈣化防御患者應保持皮膚清潔干燥,避免外傷和壓迫。飲食需控制每日磷攝入量低于800毫克,選擇低磷蛋白如雞蛋清,限制奶制品和堅果攝入。建議每3個(gè)月復查血管鈣化評分,規律進(jìn)行腎功能評估,出現新發(fā)皮膚病變需立即就醫。慢性腎病患者應定期檢測鈣磷代謝指標以預防疾病發(fā)生。
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