多囊腎患者的生存期差異較大,未出現(xiàn)腎功能衰竭者可能存活數(shù)十年,已進(jìn)入終末期腎病患者需依賴透析或腎移植維持生命。多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟出現(xiàn)多個(gè)囊腫并逐漸增大,可能引發(fā)高血壓、腎功能損害等并發(fā)癥。
早期確診且腎功能正常的患者通過(guò)規(guī)范管理可接近正常壽命。這類患者需定期監(jiān)測(cè)血壓和腎功能,控制蛋白質(zhì)攝入量在每日每公斤體重0.8克以下,限制鈉鹽攝入每日不超過(guò)5克。使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片控制高血壓,出現(xiàn)尿路感染時(shí)及時(shí)使用左氧氟沙星片等抗生素治療。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷可能導(dǎo)致的囊腫破裂,每6-12個(gè)月進(jìn)行超聲檢查和腎小球?yàn)V過(guò)率評(píng)估。
已出現(xiàn)腎功能進(jìn)行性下降的患者生存期會(huì)顯著縮短。當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)率低于15毫升每分鐘時(shí)進(jìn)入終末期腎病階段,需開始腎臟替代治療。血液透析患者每周需進(jìn)行3次4小時(shí)左右的透析治療,腹膜透析患者需每日更換透析液3-5次。腎移植是終末期多囊腎的最佳治療方式,成功移植后患者5年生存率超過(guò)80%。移植后需長(zhǎng)期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng),同時(shí)監(jiān)測(cè)移植腎功能和藥物濃度。
多囊腎患者應(yīng)建立規(guī)律的隨訪計(jì)劃,腎內(nèi)科門診每3-6個(gè)月復(fù)查腎功能和電解質(zhì)。保持每日尿量在1500毫升以上有助于延緩腎功能惡化,可適量飲用檸檬水預(yù)防腎結(jié)石形成。避免使用非甾體抗炎藥等腎毒性藥物,流感季節(jié)前接種疫苗預(yù)防感染。出現(xiàn)肉眼血尿、持續(xù)腰痛或發(fā)熱等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī),這可能是囊腫感染或破裂的征兆。遺傳咨詢對(duì)家族成員篩查具有重要意義,直系親屬應(yīng)進(jìn)行超聲和基因檢測(cè)。
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