肺纖維化疾病通常由環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫異常、遺傳因素及感染等因素引起。肺纖維化是以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性疾病,主要病理改變?yōu)榉闻萁Y構破壞和間質纖維化。
長期吸入無機粉塵如二氧化硅、石棉等可導致塵肺病,有機粉塵如霉變干草可能引發(fā)過敏性肺炎。職業(yè)性接觸金屬粉塵、煤炭粉塵等也是明確誘因。這類患者通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難伴干咳,胸部CT可見網格狀陰影。治療需立即脫離暴露環(huán)境,重癥患者可能需要使用吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊延緩纖維化進展。
部分化療藥物如博來霉素注射液、抗心律失常藥胺碘酮片可能引發(fā)藥物性肺損傷。放射治療也可導致放射性肺纖維化。這類損傷早期表現(xiàn)為咳嗽、低熱,后期出現(xiàn)不可逆的肺功能下降。治療關鍵在于及時停用致病藥物,急性期可使用甲潑尼龍片控制炎癥反應。
類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結締組織病常合并間質性肺病。患者除關節(jié)癥狀外,可能出現(xiàn)杵狀指和爆裂音。高分辨率CT顯示胸膜下蜂窩樣改變。治療需聯(lián)合使用硫唑嘌呤片和乙酰半胱氨酸泡騰片,嚴重病例需考慮環(huán)磷酰胺注射液免疫抑制治療。
家族性肺纖維化與端粒酶相關基因突變有關,常見于中年人群?;颊叻喂δ軝z查顯示彌散功能顯著下降,病理可見普通型間質性肺炎改變。這類疾病進展較快,部分患者需要肺移植治療。基因檢測可幫助明確診斷,家族成員應定期進行肺部體檢。
結核分枝桿菌、巨細胞病毒等病原體感染后可能遺留肺纖維化改變。新冠肺炎重癥患者也可能出現(xiàn)肺間質纖維化。這類患者多有明確感染病史,CT顯示牽拉性支氣管擴張。治療需控制原發(fā)感染,后期可使用乙酰半胱氨酸顆粒改善呼吸道癥狀。
肺纖維化患者應嚴格戒煙并避免二手煙暴露,保持居住環(huán)境通風良好。建議進行適度有氧運動如散步、太極拳等改善肺功能,但需避免劇烈運動導致缺氧。飲食方面注意補充優(yōu)質蛋白和維生素,可適量食用銀耳、百合等潤肺食材。定期隨訪肺功能和高分辨率CT檢查對監(jiān)測疾病進展至關重要,出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。
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