網(wǎng)狀肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、職業(yè)粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病等原因引起。該病主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、肺功能下降等癥狀,需通過(guò)高分辨率CT和肺功能檢查確診。
部分患者存在FAM13A、MUC5B等基因變異,導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞修復(fù)異常。這類患者常有家族聚集史,可能伴隨皮膚硬化或肝纖維化等表現(xiàn)。治療需早期使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩進(jìn)展,嚴(yán)重時(shí)需肺移植。
長(zhǎng)期接觸霉變谷物、鳥類羽毛或加濕器污染可能誘發(fā)超敏性肺炎,進(jìn)而發(fā)展為纖維化。患者常有低熱、乏力等表現(xiàn),血清中可檢出特異性抗體。除避免接觸過(guò)敏原外,可短期使用甲潑尼龍片控制炎癥反應(yīng)。
煤礦、石棉、硅塵等職業(yè)暴露者中,粉塵顆粒持續(xù)刺激肺泡巨噬細(xì)胞釋放轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β,導(dǎo)致成纖維細(xì)胞活化。這類患者胸膜下常出現(xiàn)特征性網(wǎng)格影,需配合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物代謝產(chǎn)物可能沉積在肺泡間隔,引發(fā)氧化損傷。停藥后部分病灶可逆,但長(zhǎng)期用藥者需定期監(jiān)測(cè)肺彌散功能,必要時(shí)改用鹽酸博來(lái)霉素注射液等替代方案。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病中,免疫復(fù)合物沉積可激活肺間質(zhì)炎癥。這類患者多有關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象,需聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺注射液和醋酸潑尼松龍片控制原發(fā)病。
確診網(wǎng)狀肺纖維化后應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸冷空氣和呼吸道感染。日??蛇M(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練,維持血氧飽和度在90%以上。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋清、鱈魚等,同時(shí)補(bǔ)充維生素D3促進(jìn)鈣吸收。建議每3個(gè)月復(fù)查肺功能,急性加重時(shí)需立即住院行無(wú)創(chuàng)通氣支持。
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