腎上腺細胞瘤是指起源于腎上腺皮質或髓質細胞的腫瘤,可分為功能性腫瘤和無功能性腫瘤兩類。腎上腺細胞瘤主要有腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、腎上腺髓樣脂肪瘤等類型。部分腫瘤可能導致激素分泌異常,引發(fā)高血壓、低血鉀等癥狀。
腎上腺皮質腺瘤是最常見的良性腎上腺腫瘤,通常無臨床癥狀。部分功能性腺瘤可分泌過量醛固酮或皮質醇,導致原發(fā)性醛固酮增多癥或庫欣綜合征。診斷主要依靠影像學檢查,無癥狀的小腺瘤無須治療,功能性腺瘤需手術切除。
腎上腺皮質癌是罕見的惡性腫瘤,生長迅速且易轉移??赡芘cTP53基因突變有關,表現(xiàn)為腹部腫塊、體重下降及激素分泌異常。通常需要根治性手術聯(lián)合米托坦治療,預后較差。
嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質嗜鉻細胞,可分泌過量兒茶酚胺。典型癥狀包括陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸,嚴重者可出現(xiàn)嗜鉻細胞瘤危象。確診需檢測尿甲氧基腎上腺素,治療以腹腔鏡手術為主。
神經(jīng)節(jié)細胞瘤屬于良性神經(jīng)源性腫瘤,多發(fā)生于兒童和青少年。腫瘤通常無功能,偶可壓迫周圍組織引起腹痛。影像學表現(xiàn)為邊界清晰的實性腫塊,手術切除后預后良好。
腎上腺髓樣脂肪瘤由成熟脂肪組織和造血組織構成,屬于良性病變。多數(shù)患者無癥狀,常在體檢時發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大時可選擇手術切除,較小者定期隨訪即可。
腎上腺細胞瘤患者應避免劇烈運動和情緒激動,定期監(jiān)測血壓和電解質。功能性腫瘤術后需長期隨訪激素水平,飲食上注意低鹽、高鉀,限制咖啡因攝入。若出現(xiàn)頭痛、心悸等癥狀應及時復查,排除腫瘤復發(fā)或轉移可能。
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