溶血性黃疸是由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多導(dǎo)致膽紅素生成超過(guò)肝臟代謝能力而引起的黃疸,可能由遺傳性溶血性疾病、免疫性溶血、感染或藥物反應(yīng)等因素引起。
溶血性黃疸的核心病理是紅細(xì)胞壽命縮短。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥使紅細(xì)胞易受氧化損傷,這兩種遺傳病是我國(guó)南方地區(qū)常見(jiàn)病因。自身免疫性溶血性貧血因抗體攻擊紅細(xì)胞膜,瘧疾等感染可機(jī)械性破壞紅細(xì)胞,某些抗生素或化學(xué)藥物也可能誘發(fā)溶血。這些因素均會(huì)導(dǎo)致間接膽紅素在血液中蓄積。
患者會(huì)出現(xiàn)皮膚黏膜黃染,尿液呈濃茶色,糞便顏色加深。急性溶血時(shí)可能出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱、腰背酸痛,慢性溶血常見(jiàn)脾臟腫大。新生兒溶血病會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的黃疸,嚴(yán)重者可發(fā)生膽紅素腦病。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血紅蛋白下降,網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,血清間接膽紅素顯著增高。
需進(jìn)行血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清膽紅素測(cè)定等基礎(chǔ)檢查。直接抗人球蛋白試驗(yàn)可檢測(cè)免疫性溶血,紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)有助于診斷遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,血紅蛋白電泳能篩查地中海貧血。骨髓穿刺可評(píng)估造血功能,超聲檢查能發(fā)現(xiàn)脾臟腫大等繼發(fā)改變。
免疫性溶血可使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,嚴(yán)重病例需用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺片。遺傳性溶血患者可能需要脾切除術(shù)。輸血適用于急性溶血危象,但需嚴(yán)格配型。新生兒溶血病可采用藍(lán)光照射治療,嚴(yán)重者需換血療法。所有患者都應(yīng)避免使用誘發(fā)溶血的藥物。
患者應(yīng)建立溶血誘因檔案,記錄可能誘發(fā)溶血的藥物、食物或環(huán)境因素。G6PD缺乏癥患者需禁食蠶豆及制品,避免接觸樟腦丸。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和膽紅素水平,注意觀察尿液顏色變化。適度補(bǔ)充葉酸和鐵劑有助于改善貧血,但補(bǔ)鐵需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
溶血性黃疸患者需保持規(guī)律作息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血危象。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量增加深色蔬菜補(bǔ)充抗氧化物質(zhì)。注意保暖預(yù)防感染,出現(xiàn)發(fā)熱或黃疸加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。長(zhǎng)期患病者建議每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能及脾臟超聲,育齡期患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。
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