硬皮病的診斷鑒別主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學(xué)檢查綜合判斷。硬皮病可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,需要與嗜酸性筋膜炎、硬化性苔蘚、慢性移植物抗宿主病等疾病相鑒別。
局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、萎縮和色素沉著,病變通常局限于皮膚和皮下組織。系統(tǒng)性硬皮病除皮膚表現(xiàn)外,還可累及內(nèi)臟器官,出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、食管運動功能障礙、間質(zhì)性肺病、肺動脈高壓等癥狀。皮膚活檢可見真皮膠原纖維增生和血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤。
抗核抗體檢測對診斷有重要價值,約90%的系統(tǒng)性硬皮病患者抗核抗體陽性??筍cl-70抗體對彌漫性系統(tǒng)性硬皮病特異性較高,抗著絲??贵w多見于局限性系統(tǒng)性硬皮病。血常規(guī)檢查可能發(fā)現(xiàn)貧血,血沉和C反應(yīng)蛋白可能升高。
胸部高分辨率CT可評估間質(zhì)性肺病程度,超聲心動圖有助于發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓。食管鋇餐造影或食管測壓可評估食管運動功能。甲襞毛細(xì)血管顯微鏡檢查可見毛細(xì)血管擴張和缺失,對早期診斷有幫助。
嗜酸性筋膜炎表現(xiàn)為四肢對稱性皮膚硬化,但無雷諾現(xiàn)象和內(nèi)臟受累。硬化性苔蘚好發(fā)于外陰和肛周,病理表現(xiàn)為表皮萎縮和真皮淺層膠原纖維均質(zhì)化。慢性移植物抗宿主病可出現(xiàn)皮膚硬化,但有造血干細(xì)胞移植病史。
2013年ACR/EULAR制定的系統(tǒng)性硬皮病分類標(biāo)準(zhǔn)包括主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)為手指皮膚增厚延伸至掌指關(guān)節(jié)近端。次要標(biāo)準(zhǔn)包括手指皮膚增厚、指尖潰瘍、毛細(xì)血管擴張、肺動脈高壓等。滿足主要標(biāo)準(zhǔn)或累計評分達(dá)到9分可診斷。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激,戒煙戒酒,保持皮膚清潔和濕潤。飲食應(yīng)營養(yǎng)均衡,適當(dāng)補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。定期隨訪監(jiān)測心肺功能,遵醫(yī)囑使用改善微循環(huán)藥物如硝苯地平緩釋片、抗纖維化藥物如青霉胺片等。出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時就醫(yī)評估。
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