硬皮病可通過(guò)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、皮膚活檢及功能評(píng)估等方式診斷。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,診斷需結(jié)合多種檢查手段綜合判斷。
醫(yī)生會(huì)觀察患者皮膚是否出現(xiàn)硬化、緊繃、色素沉著或減退等典型表現(xiàn)。系統(tǒng)性硬皮病可能伴隨雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。局限性硬皮病通常僅累及皮膚,內(nèi)臟受累較少。早期癥狀可能包括手指腫脹、皮膚瘙癢或緊繃感。
通過(guò)血液檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性,尤其是抗Scl-70抗體對(duì)系統(tǒng)性硬皮病診斷具有較高特異性??怪z點(diǎn)抗體多見(jiàn)于局限性硬皮病。血常規(guī)可能顯示貧血,血沉和C反應(yīng)蛋白可能升高。腎功能檢查可評(píng)估是否存在腎臟受累。
胸部高分辨率CT可檢測(cè)間質(zhì)性肺病,是系統(tǒng)性硬皮病常見(jiàn)并發(fā)癥。食管鋇餐造影或胃鏡檢查可評(píng)估食管運(yùn)動(dòng)功能障礙。超聲心動(dòng)圖可檢查肺動(dòng)脈高壓和心包積液。甲襞毛細(xì)血管顯微鏡檢查可觀察微血管異常。
取病變皮膚組織進(jìn)行病理檢查可發(fā)現(xiàn)膠原纖維增生、變粗,皮膚附屬器減少或消失,真皮增厚等特征性改變?;顧z有助于鑒別其他類(lèi)似皮膚疾病。通常選擇前臂伸側(cè)等典型病變部位取樣。
肺功能檢查可評(píng)估肺活量和彌散功能,早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變。六分鐘步行試驗(yàn)可篩查肺動(dòng)脈高壓。食管測(cè)壓和24小時(shí)pH監(jiān)測(cè)可評(píng)估胃腸動(dòng)力障礙。關(guān)節(jié)活動(dòng)度測(cè)量可評(píng)估關(guān)節(jié)受限程度。
確診硬皮病后,患者應(yīng)避免寒冷刺激,注意皮膚保濕護(hù)理,戒煙并控制血壓。定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟和腎臟情況,早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟受累。均衡飲食,保證足夠熱量和蛋白質(zhì)攝入,適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練。心理疏導(dǎo)有助于改善疾病帶來(lái)的情緒困擾。治療方案需根據(jù)疾病分型和嚴(yán)重程度個(gè)體化制定,包括免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑等藥物,應(yīng)在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療。
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