肺動脈閉鎖患者通常沒有功能性肺動脈瓣。肺動脈閉鎖是一種先天性心臟畸形,其特征為肺動脈瓣完全未發(fā)育或閉鎖,導(dǎo)致右心室與肺動脈之間血流中斷。
肺動脈閉鎖的病理基礎(chǔ)是肺動脈瓣膜組織完全缺失或融合成閉鎖狀態(tài),無法形成有效瓣膜結(jié)構(gòu)。多數(shù)情況下,患者可能殘留瓣膜殘跡,但這些組織不具備開放和關(guān)閉的生理功能。由于肺動脈瓣缺如,右心室血液無法正常流入肺動脈,胎兒期依賴動脈導(dǎo)管和側(cè)支循環(huán)維持肺血流。部分患者可能合并室間隔缺損,此時右心室血液可通過缺損進入左心系統(tǒng)。
極少數(shù)特殊類型肺動脈閉鎖可能保留部分瓣膜結(jié)構(gòu),但這類瓣膜往往發(fā)育不良且功能不全。某些復(fù)雜病例中,閉鎖的肺動脈瓣可能與其他心血管畸形同時存在,例如法洛四聯(lián)癥或大動脈轉(zhuǎn)位。這類變異情況需要通過心臟超聲或心血管造影明確診斷。
肺動脈閉鎖患者需定期接受心臟專科隨訪,通過超聲心動圖評估心臟結(jié)構(gòu)和功能變化。新生兒期應(yīng)及時進行前列腺素E1治療維持動脈導(dǎo)管開放,后續(xù)可能需要分期手術(shù)建立肺血流通道。日常生活中應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染,避免劇烈運動加重心臟負擔,保證充足營養(yǎng)支持促進生長發(fā)育。家長需密切觀察患兒有無紫紺加重、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn),發(fā)現(xiàn)異常立即就醫(yī)。
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