肺動(dòng)脈閉鎖不能自愈,需通過手術(shù)或介入治療干預(yù)。肺動(dòng)脈閉鎖是一種先天性心臟畸形,表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣完全閉鎖或肺動(dòng)脈主干發(fā)育不良,導(dǎo)致右心室與肺動(dòng)脈之間血流中斷。
肺動(dòng)脈閉鎖的病理基礎(chǔ)是心臟發(fā)育異常,出生后肺循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支血管供血。隨著動(dòng)脈導(dǎo)管自然閉合,患兒會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧、心力衰竭,若不及時(shí)治療可能危及生命。臨床治療需根據(jù)分型選擇手術(shù)方案,如體肺分流術(shù)、右心室流出道重建術(shù)或分期根治手術(shù),部分患兒需結(jié)合導(dǎo)管介入治療改善肺血管發(fā)育。
極少數(shù)輕型病例可能通過側(cè)支循環(huán)代償維持生命體征,但長(zhǎng)期仍會(huì)因心臟負(fù)荷過重導(dǎo)致不可逆損害。此類情況仍需評(píng)估后手術(shù)干預(yù),以糾正血流動(dòng)力學(xué)異常,避免繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓或心室功能衰竭。
確診肺動(dòng)脈閉鎖的新生兒需在心臟專科醫(yī)院接受系統(tǒng)評(píng)估,制定個(gè)體化治療方案。術(shù)后需定期隨訪心臟功能,監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育情況,并注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。家長(zhǎng)應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),保證均衡營(yíng)養(yǎng)攝入,按醫(yī)囑進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。
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