海綿腎是一種先天性腎髓質(zhì)發(fā)育異常的疾病,專(zhuān)業(yè)名稱(chēng)為髓質(zhì)海綿腎,主要表現(xiàn)為腎集合管擴(kuò)張形成小囊或海綿狀結(jié)構(gòu)。該病可能由遺傳因素、胚胎期發(fā)育異常等原因引起,通常通過(guò)影像學(xué)檢查確診。
部分海綿腎患者存在家族遺傳傾向,可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)。這類(lèi)患者腎小管發(fā)育異常通常在出生時(shí)即存在,但多數(shù)在成年后因體檢或并發(fā)癥才被發(fā)現(xiàn)。建議有家族史者定期進(jìn)行泌尿系統(tǒng)超聲檢查,早期發(fā)現(xiàn)無(wú)須特殊治療,但需監(jiān)測(cè)腎功能變化。
胚胎期輸尿管芽與后腎組織結(jié)合異常可能導(dǎo)致集合管擴(kuò)張。這種發(fā)育缺陷會(huì)使腎臟髓質(zhì)呈現(xiàn)海綿狀改變,患者可能伴隨腎鈣鹽沉積或反復(fù)尿路感染。影像學(xué)檢查可見(jiàn)特征性腎乳頭囊性擴(kuò)張,若無(wú)癥狀一般無(wú)須干預(yù)。
長(zhǎng)期高鈣尿癥或腎小管酸中毒可能加重海綿腎的病理改變。這類(lèi)患者易出現(xiàn)腎結(jié)石、血尿等癥狀,需通過(guò)24小時(shí)尿鈣測(cè)定等檢查評(píng)估代謝狀態(tài)。治療可遵醫(yī)囑使用枸櫞酸鉀顆粒調(diào)節(jié)尿液酸堿度,或配合氫氯噻嗪片減少尿鈣排泄。
海綿腎結(jié)構(gòu)易導(dǎo)致尿液滯留,增加大腸桿菌等細(xì)菌感染風(fēng)險(xiǎn)。反復(fù)發(fā)作的腰痛、發(fā)熱可能是腎盂腎炎表現(xiàn),需進(jìn)行尿培養(yǎng)檢查。急性期可選用左氧氟沙星片、頭孢克肟分散片等抗生素,慢性感染需長(zhǎng)期低劑量藥物預(yù)防。
約半數(shù)海綿腎患者會(huì)并發(fā)腎結(jié)石,以鈣鹽結(jié)石為主。結(jié)石移動(dòng)可能引發(fā)腎絞痛、血尿等癥狀,CT檢查可明確結(jié)石位置和大小。除對(duì)癥使用雙氯芬酸鈉栓止痛外,直徑超過(guò)5毫米的結(jié)石可考慮體外沖擊波碎石術(shù)治療。
海綿腎患者日常需保持每日2000毫升以上飲水量,避免高鹽高草酸飲食,限制動(dòng)物蛋白攝入。建議每6-12個(gè)月復(fù)查泌尿系超聲和腎功能,出現(xiàn)腰痛、血尿等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。多數(shù)患者預(yù)后良好,但需終身隨訪防止腎功能損害進(jìn)展。
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