成人still病是一種病因未明的全身性炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為反復發(fā)熱、關節(jié)痛、皮疹等癥狀，屬于自身炎癥反應綜合征的一種。
1、病因機制
成人still病的確切病因尚不明確，可能與遺傳易感性、感染觸發(fā)、免疫調節(jié)異常等因素有關。部分患者存在HLA-DRB1等基因多態(tài)性，某些病毒感染如風疹病毒、EB病毒可能作為誘因激活免疫系統(tǒng)，導致促炎細胞因子如白細胞介素1、白細胞介素6過度釋放。
2、典型癥狀
特征性表現(xiàn)為弛張型高熱，體溫可達39℃以上，伴隨橙紅色斑丘疹，多出現(xiàn)于軀干和四肢，發(fā)熱時顯現(xiàn)而退熱后消失。關節(jié)癥狀以腕、膝等大關節(jié)對稱性腫痛為主，部分患者伴有咽痛、淋巴結腫大、肝脾腫大等全身表現(xiàn)。
3、診斷標準
主要參考Yamaguchi標準，需排除感染、腫瘤等其他疾病后，符合5項標準中至少4項包括發(fā)熱、關節(jié)痛、典型皮疹、白細胞升高，并需完善血清鐵蛋白檢測，該病活動期鐵蛋白水平常顯著升高超過正常值5倍以上。
4、治療方案
首選非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉緩釋片控制癥狀，中重度患者需使用糖皮質激素如醋酸潑尼松片。難治性病例可選用生物制劑如托珠單抗注射液或傳統(tǒng)免疫抑制劑甲氨蝶呤片，治療期間需定期監(jiān)測肝功能、血常規(guī)等指標。
5、預后管理
約三分之一患者呈自限性病程，半數(shù)可能轉為慢性反復發(fā)作，少數(shù)發(fā)展為破壞性關節(jié)炎。長期隨訪需關注巨噬細胞活化綜合征等嚴重并發(fā)癥，建議患者避免勞累、感染等誘發(fā)因素，定期風濕免疫科復診評估病情活動度。
成人still病患者日常應注意保持規(guī)律作息，避免劇烈運動加重關節(jié)負擔，飲食宜選擇高蛋白、高維生素的清淡食物如魚肉、西藍花等。急性發(fā)作期需嚴格臥床休息，恢復期可進行游泳、瑜伽等低強度運動。所有藥物治療均須在風濕免疫科醫(yī)師指導下規(guī)范使用，不可自行調整用藥方案。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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成人still病是一種病因未明的全身性炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為反復發(fā)熱、關節(jié)痛、皮疹等癥狀，屬于自身炎癥反應綜合征的一種。
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