治療硬皮病需注意皮膚護理、避免寒冷刺激、規(guī)范用藥、定期監(jiān)測并發(fā)癥及心理調(diào)節(jié)。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,治療需綜合管理。
硬皮病患者皮膚變硬、干燥,需每日使用溫和無刺激的保濕霜如凡士林軟膏,避免抓撓或摩擦。洗澡水溫控制在37-40攝氏度,時間不超過10分鐘,沐浴后及時涂抹潤膚劑。指尖潰瘍患者需保持局部清潔,可外用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。
雷諾現(xiàn)象是硬皮病常見癥狀,患者需嚴格避免接觸冷水、冷空氣,冬季穿戴保暖手套襪子。吸煙會加重血管痙攣,必須戒煙。急性發(fā)作時可遵醫(yī)囑使用硝苯地平緩釋片改善末梢循環(huán)。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可用于早期皮膚腫脹期,免疫抑制劑如甲氨蝶呤片能延緩肺纖維化進展。針對肺動脈高壓可選用波生坦片,胃食管反流需長期服用奧美拉唑腸溶膠囊。所有藥物均需嚴格遵循醫(yī)囑調(diào)整劑量。
每3-6個月需進行肺功能檢測和高分辨率CT篩查間質(zhì)性肺病,心臟超聲評估肺動脈壓力。定期檢測血壓、腎功能,出現(xiàn)吞咽困難需胃鏡檢查。消化道受累者可少量多餐,進食后保持直立位。
疾病導(dǎo)致的容貌改變和功能受限易引發(fā)焦慮抑郁,可加入患者互助組織。正念訓(xùn)練、心理咨詢有助于改善情緒,嚴重心理障礙需配合帕羅西汀片等抗抑郁藥物。家屬應(yīng)給予充分情感支持。
硬皮病患者需保持均衡飲食,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋類,限制高鹽食物。適度進行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練如手指伸展操,避免劇烈運動。嚴格遵醫(yī)囑復(fù)診,出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等癥狀及時就醫(yī)。避免使用偏方或自行調(diào)整藥物,治療期間做好防曬與口腔清潔。
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