胸肋骨發(fā)育障礙可能導(dǎo)致漏斗胸,這是一種胸骨向內(nèi)凹陷的先天性胸壁畸形。漏斗胸主要由遺傳因素、結(jié)締組織發(fā)育異常、膈肌發(fā)育異常、維生素D缺乏性佝僂病、馬方綜合征等原因引起,可通過矯形支具、真空吸盤、改良Ravitch手術(shù)、Nuss微創(chuàng)手術(shù)等方式治療。
部分漏斗胸患者存在家族遺傳傾向,可能與FBN1基因突變有關(guān)。這類患者常伴隨脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)松弛等癥狀。治療需結(jié)合胸廓矯形器固定,嚴(yán)重者可考慮Nuss手術(shù)。常用藥物包括碳酸鈣D3顆粒、維生素AD軟膠囊、骨化三醇膠丸等,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
結(jié)締組織發(fā)育缺陷會(huì)導(dǎo)致肋軟骨過度生長(zhǎng),使胸骨向后移位。這類患者可能合并近視或皮膚彈性過度。輕度可通過康復(fù)訓(xùn)練改善,中重度需手術(shù)矯正。臨床常用葡萄糖胺軟骨素鈣片、硫酸氨基葡萄糖膠囊等輔助治療。
膈肌纖維發(fā)育異常可能通過牽拉作用導(dǎo)致胸骨凹陷,常見于新生兒期出現(xiàn)呼吸窘迫的患兒。早期可通過呼吸訓(xùn)練改善,嚴(yán)重者需行膈肌折疊術(shù)。合并呼吸困難的患兒可使用氨溴索口服溶液、乙酰半胱氨酸顆粒等祛痰藥物。
嬰幼兒期嚴(yán)重維生素D缺乏會(huì)導(dǎo)致肋軟骨礦化障礙,形成串珠樣改變并引發(fā)胸廓畸形。需及時(shí)補(bǔ)充維生素D滴劑配合日光浴,嚴(yán)重畸形需佩戴矯形支具。常用藥物包括膽維丁乳、維生素D2軟膠囊等。
這種遺傳性結(jié)締組織病常合并嚴(yán)重漏斗胸,患者多伴有主動(dòng)脈擴(kuò)張和晶狀體脫位。需定期心臟超聲監(jiān)測(cè),胸廓畸形嚴(yán)重時(shí)建議行改良Ravitch手術(shù)。治療藥物包括普萘洛爾片、美托洛爾緩釋片等β受體阻滯劑。
漏斗胸患者應(yīng)避免劇烈碰撞運(yùn)動(dòng),建議選擇游泳等有助于擴(kuò)展胸廓的運(yùn)動(dòng)。日常需保證充足鈣質(zhì)和維生素D攝入,定期監(jiān)測(cè)心肺功能。嬰幼兒患者建議使用硬板床,睡眠時(shí)保持仰臥位。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行呼吸訓(xùn)練,佩戴矯形支具者應(yīng)每日清潔皮膚防止壓瘡。
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