視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種起源于視神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的良性或低度惡性腫瘤,多見于兒童及青少年,主要表現(xiàn)為視力下降、眼球突出、視野缺損等癥狀。
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能與神經(jīng)纖維瘤病1型基因突變有關(guān),屬于常染色體顯性遺傳疾病。腫瘤生長(zhǎng)緩慢,多沿視神經(jīng)軸向蔓延,病理類型以毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤為主。部分患者伴有皮膚咖啡牛奶斑、腋窩雀斑等神經(jīng)纖維瘤病特征性表現(xiàn)。
早期表現(xiàn)為漸進(jìn)性視力減退,易被誤認(rèn)為近視。隨著腫瘤增大可出現(xiàn)眼球軸性前突,視盤水腫或萎縮。若累及視交叉可導(dǎo)致雙顳側(cè)偏盲,兒童患者可能出現(xiàn)斜視或眼球震顫。部分病例伴隨頭痛、內(nèi)分泌紊亂等顱內(nèi)壓增高癥狀。
磁共振成像檢查是首選診斷手段,T1加權(quán)像呈低信號(hào),T2加權(quán)像呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描可見不均勻強(qiáng)化。視覺誘發(fā)電位檢查顯示波幅降低、潛伏期延長(zhǎng)。需與視神經(jīng)鞘腦膜瘤、炎性假瘤等疾病鑒別,必要時(shí)行組織病理學(xué)檢查確診。
對(duì)于視力尚存且腫瘤增長(zhǎng)緩慢者可選擇定期觀察。視力進(jìn)行性下降或腫瘤增大明顯時(shí),可采用長(zhǎng)春新堿注射液聯(lián)合卡鉑注射液化療。放射治療適用于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)患者,質(zhì)子治療能更好保護(hù)周圍正常組織。手術(shù)切除適用于單側(cè)視力喪失的局限型腫瘤。
5年生存率超過90%,但視力預(yù)后差異較大。建議每3-6個(gè)月復(fù)查視力、視野和影像學(xué)檢查。避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防眼球外傷,補(bǔ)充維生素A軟膠囊、葉黃素酯片等視神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑。合并神經(jīng)纖維瘤病患者需篩查其他系統(tǒng)腫瘤。
患者應(yīng)避免強(qiáng)光刺激,閱讀時(shí)保證充足照明。飲食注意補(bǔ)充富含維生素B族的糙米、動(dòng)物肝臟,限制高糖高脂食物。出現(xiàn)突發(fā)視力驟降、劇烈眼痛需立即就醫(yī)。建議家屬學(xué)習(xí)視力監(jiān)測(cè)方法,定期協(xié)助患者進(jìn)行阿姆斯勒方格表自查。
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