溶血是指紅細(xì)胞在血管內(nèi)或血管外被破壞,導(dǎo)致其壽命縮短的過程,其嚴(yán)重程度取決于溶血的速度、程度以及是否及時(shí)干預(yù),多數(shù)溶血情況在及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理后可以得到控制,但急性大量溶血可能危及生命。溶血可能與遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、免疫系統(tǒng)異常、感染因素、藥物反應(yīng)以及物理化學(xué)損傷等原因有關(guān),可通過一般治療、藥物治療、血漿置換、脾切除手術(shù)以及造血干細(xì)胞移植等方式治療。
遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,由于紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致膜穩(wěn)定性下降,紅細(xì)胞在通過脾臟時(shí)容易被破壞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血、黃疸和脾腫大等癥狀。治療上以對(duì)癥支持為主,嚴(yán)重時(shí)需進(jìn)行脾切除手術(shù)以減少紅細(xì)胞破壞,并遵醫(yī)囑補(bǔ)充葉酸片、維生素B12片等藥物支持造血。
免疫系統(tǒng)異常引起的自身免疫性溶血性貧血,因機(jī)體產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞的抗體,導(dǎo)致紅細(xì)胞被免疫系統(tǒng)攻擊破壞。常表現(xiàn)為乏力、頭暈、皮膚黏膜蒼白以及濃茶色尿。治療需使用免疫抑制劑,如遵醫(yī)囑應(yīng)用潑尼松片、環(huán)孢素軟膠囊等控制免疫反應(yīng),重癥患者可能需輸注洗滌紅細(xì)胞。
某些病原體感染如瘧疾、支原體肺炎,其病原體可直接侵入紅細(xì)胞或通過免疫機(jī)制導(dǎo)致紅細(xì)胞溶解。患者除原發(fā)感染癥狀外,可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、血紅蛋白尿。治療關(guān)鍵在于控制感染,需根據(jù)病原體遵醫(yī)囑使用相應(yīng)抗感染藥物,如阿奇霉素片、鹽酸多西環(huán)素片,同時(shí)輔以補(bǔ)液、堿化尿液等支持治療。
部分藥物如青霉素、奎尼丁等可通過免疫機(jī)制誘發(fā)藥物性溶血性貧血,通常在用藥后出現(xiàn)急性溶血。癥狀包括迅速加重的貧血、黃疸和深色尿。首要措施是立即停用可疑藥物,并遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片沖擊治療,嚴(yán)重溶血時(shí)需進(jìn)行血漿置換清除致病抗體。
物理化學(xué)損傷如人工心臟瓣膜、大面積燒傷、砷化物中毒等,可通過機(jī)械性沖擊、氧化應(yīng)激等途徑直接損傷紅細(xì)胞膜導(dǎo)致溶血。臨床表現(xiàn)因病因不同而異,可能出現(xiàn)血紅蛋白尿、組織缺氧。治療需去除病因,對(duì)機(jī)械性溶血可能需調(diào)整置換瓣膜,化學(xué)中毒則需使用特效解毒劑如二巰丙醇注射液,并輔以充分水化利尿促進(jìn)代謝產(chǎn)物排出。
溶血患者日常應(yīng)注意充分休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)以減少紅細(xì)胞機(jī)械性破壞,飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白、維生素和葉酸的均衡攝入,如適量食用瘦肉、雞蛋、新鮮綠葉蔬菜等,避免食用可能誘發(fā)溶血的藥物或食物,如蠶豆及其制品,注意保暖預(yù)防感染,定期復(fù)查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等指標(biāo),密切觀察尿液顏色及全身癥狀變化,一旦出現(xiàn)貧血加重、黃疸加深或尿色異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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