腎上腺疾病是指發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)的多種疾病總稱(chēng),主要包括庫(kù)欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥和先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥等。
庫(kù)欣綜合征與腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量皮質(zhì)醇有關(guān),可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或長(zhǎng)期使用外源性糖皮質(zhì)激素等因素引起?;颊叱3霈F(xiàn)向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓和高血糖等癥狀。診斷需結(jié)合血皮質(zhì)醇測(cè)定和影像學(xué)檢查。治療需根據(jù)病因選擇垂體手術(shù)、腎上腺切除術(shù)或藥物調(diào)控,常用藥物包括米非司酮片、酮康唑片和奧曲肽注射液。
原發(fā)性醛固酮增多癥因腎上腺皮質(zhì)過(guò)量分泌醛固酮導(dǎo)致,可能與腎上腺腺瘤或雙側(cè)腎上腺增生有關(guān)。典型表現(xiàn)為頑固性高血壓、低血鉀、肌無(wú)力和多尿。診斷依賴(lài)血醛固酮與腎素活性比值檢測(cè)及腎上腺CT掃描。治療可采用腹腔鏡腎上腺切除術(shù)或醛固酮拮抗劑如螺內(nèi)酯片、依普利酮片控制癥狀。
嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞,過(guò)度分泌兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)引發(fā)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓。癥狀涵蓋頭痛、心悸、出汗三聯(lián)征,伴焦慮和體重減輕。確診需測(cè)量血尿兒茶酚胺代謝物及腎上腺M(fèi)RI檢查。治療以手術(shù)切除腫瘤為主,術(shù)前需用α受體阻滯劑如酚芐明片、哌唑嗪片穩(wěn)定血壓。
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥由皮質(zhì)醇分泌不足引起,分為原發(fā)性和繼發(fā)性。病因包括自身免疫損傷、感染或垂體功能障礙。患者表現(xiàn)為乏力、皮膚色素沉著、低血壓和食欲減退。診斷依據(jù)ACTH興奮試驗(yàn)和血皮質(zhì)醇水平。治療需終身激素替代,常用氫化可的松片、氟氫可的松片和潑尼松片補(bǔ)充缺乏的激素。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥屬常染色體隱性遺傳病,因皮質(zhì)醇合成酶缺陷導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素異常。典型特征為女性男性化、鹽丟失危象和生長(zhǎng)遲緩。診斷依靠血17-羥孕酮檢測(cè)和基因分析。治療需糖皮質(zhì)激素如氫化可的松片替代,鹽皮質(zhì)激素如氟氫可的松片糾正電解質(zhì)紊亂,必要時(shí)進(jìn)行外科整形手術(shù)。
腎上腺疾病患者需定期監(jiān)測(cè)血壓、電解質(zhì)和激素水平,保持低鹽低糖飲食,避免劇烈情緒波動(dòng)和體力透支。日常注意預(yù)防感染,按時(shí)服藥并遵循醫(yī)囑調(diào)整劑量,出現(xiàn)乏力加重或高血壓危象時(shí)立即就醫(yī)。長(zhǎng)期管理需結(jié)合內(nèi)分泌科隨訪,通過(guò)超聲或CT定期評(píng)估腎上腺形態(tài),確保治療方案的有效性和安全性。
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