膽道閉鎖是一種先天性膽管發(fā)育異常導致的膽汁淤積性疾病,主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色大便和肝脾腫大。
膽道閉鎖是由于膽管系統(tǒng)在胎兒期發(fā)育異?;虺錾笾饾u閉塞,導致膽汁無法正常排入腸道。患兒通常在出生后2-8周出現(xiàn)持續(xù)性黃疸,糞便顏色逐漸變淺呈陶土色,尿液顏色加深如濃茶。隨著病情進展,肝臟因膽汁淤積會出現(xiàn)進行性腫大,質地變硬,部分患兒可伴有脾臟腫大。若不及時治療,會發(fā)展為膽汁性肝硬化、門靜脈高壓等嚴重并發(fā)癥。
該病可分為圍產(chǎn)期型和胚胎型兩種類型。圍產(chǎn)期型占多數(shù),患兒出生時膽管結構正常,但在出生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生進行性膽管炎癥和纖維化。胚胎型較少見,往往合并其他先天性畸形如多脾綜合征、心臟畸形等。診斷需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查,肝穿刺活檢是確診的金標準。
膽道閉鎖患兒確診后應盡早接受葛西手術或肝移植治療,術后需長期隨訪肝功能,堅持低脂高蛋白飲食,補充脂溶性維生素,避免感染和過度疲勞,定期監(jiān)測生長發(fā)育指標。家長需密切觀察患兒黃疸、大便顏色變化,發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。
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