肝門(mén)膽管癌是一種起源于肝門(mén)部膽管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤,屬于膽管癌的特殊類(lèi)型,主要表現(xiàn)有黃疸、皮膚瘙癢、腹痛等癥狀。
肝門(mén)膽管癌發(fā)生在左右肝管匯合處至膽總管上段區(qū)域,該部位解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,腫瘤易侵犯肝動(dòng)脈和門(mén)靜脈。由于肝門(mén)區(qū)膽管分支密集,早期可能出現(xiàn)膽汁引流受阻,導(dǎo)致梗阻性黃疸進(jìn)行性加重。
病理類(lèi)型以腺癌為主,癌細(xì)胞呈腺管樣排列,可沿膽管壁浸潤(rùn)生長(zhǎng)。根據(jù)生長(zhǎng)方式分為硬化型、結(jié)節(jié)型和乳頭型,其中硬化型最常見(jiàn),約占70%,具有纖維組織增生明顯的特點(diǎn)。
原發(fā)性硬化性膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、華支睪吸蟲(chóng)感染是明確危險(xiǎn)因素。長(zhǎng)期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽管上皮異型增生,最終可能惡變。部分患者存在膽管囊腫、克羅恩病等基礎(chǔ)疾病。
磁共振胰膽管成像能清晰顯示膽管梗阻部位和范圍,血清CA19-9升高有提示意義。經(jīng)皮肝穿刺膽道造影聯(lián)合活檢可明確病理診斷,超聲內(nèi)鏡有助于評(píng)估腫瘤浸潤(rùn)深度。
根治性手術(shù)切除是主要治療手段,包括肝外膽管切除聯(lián)合肝葉切除術(shù)。不可切除患者可接受膽道支架置入緩解黃疸,吉西他濱聯(lián)合順鉑是常用化療方案。靶向治療藥物如培美曲塞二鈉可用于特定基因突變患者。
患者應(yīng)保持低脂飲食,避免油膩食物加重膽汁淤積。定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo),出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染需及時(shí)就醫(yī)。術(shù)后患者需長(zhǎng)期隨訪,每3-6個(gè)月進(jìn)行腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)檢查。保持適度活動(dòng)有助于改善消化功能,但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致傷口裂開(kāi)。
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