兒童凝血功能障礙需根據(jù)具體病因采取干預(yù)措施,主要包括生活護理、局部止血、藥物治療、輸血支持及手術(shù)干預(yù)等方式。凝血功能障礙可能由遺傳性凝血因子缺乏、藥物影響、肝臟疾病、免疫異?;?a href="http://m.deprekin.com/k/sept62hmk50s2bn.html" target="_blank">維生素K缺乏等因素引起。
保持皮膚清潔避免破損,選用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險。日常活動需避免劇烈運動以降低外傷概率,衣物應(yīng)寬松柔軟防止摩擦損傷。對于遺傳性血友病患兒,家長需建立日常防護記錄,觀察關(guān)節(jié)腫脹等異常表現(xiàn)。
針對表皮擦傷可采用無菌紗布持續(xù)按壓,鼻腔出血需保持坐位前傾姿勢冷敷鼻梁。深部組織血腫急性期適用彈性繃帶壓迫包扎,后續(xù)配合抬高位促進血液回流。黏膜出血可使用明膠海綿或凝血酶原敷料進行生物封閉。
遺傳性凝血因子缺乏可靜脈補充重組人凝血因子VIII制劑,獲得性出血傾向可短期使用氨甲環(huán)酸注射液。維生素K依賴性凝血障礙適用維生素K1注射液,免疫性血小板減少可使用靜注人免疫球蛋白。肝素過量導(dǎo)致的出血需采用魚精蛋白硫酸鹽注射液中和。
急性大出血時需輸注新鮮冰凍血漿補充多種凝血因子,纖維蛋白原顯著降低適用人纖維蛋白原凍干粉。血小板計數(shù)嚴重低下時輸注機采血小板懸液,凝血酶原復(fù)合物適用于肝病相關(guān)凝血異常。嚴重貧血合并出血可配合懸浮紅細胞輸注。
反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎需行滑膜切除術(shù),脾功能亢進引起的血小板破壞可考慮脾動脈栓塞術(shù)。先天性血管畸形可通過血管介入治療,頑固性鼻出血可行鼻腔內(nèi)鏡下電凝術(shù)。重要臟器血腫壓迫需手術(shù)清除并留置引流。
家長需定期監(jiān)測患兒皮膚瘀斑變化及關(guān)節(jié)活動度,建立出血記錄包括發(fā)生部位、頻次和誘因。日常飲食應(yīng)保證均衡營養(yǎng),適量攝入富含維生素K的西藍花、菠菜等深綠色蔬菜,避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。居住環(huán)境需移除尖銳家具棱角,建議穿著防護型衣物參加活動。注意觀察有無血尿、黑便等內(nèi)臟出血征兆,所有治療需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進行。
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