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什么叫帕金森綜合癥

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帕金森綜合征是指由多種原因引起的以靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩等為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān)。

1、病因機(jī)制

帕金森綜合征主要分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。原發(fā)性帕金森病與遺傳因素和環(huán)境毒素暴露相關(guān),腦內(nèi)黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元進(jìn)行性減少導(dǎo)致紋狀體多巴胺不足。繼發(fā)性帕金森綜合征可由腦血管病腦外傷、藥物副作用等因素引起,常見于抗精神病藥長(zhǎng)期使用后出現(xiàn)的藥源性帕金森綜合征。

2、核心癥狀

典型表現(xiàn)為靜止性震顫,多從單側(cè)手指開始呈搓丸樣動(dòng)作。肌強(qiáng)直表現(xiàn)為鉛管樣或齒輪樣阻力,運(yùn)動(dòng)遲緩包括面具臉、小寫癥和慌張步態(tài)。非運(yùn)動(dòng)癥狀涵蓋嗅覺減退、便秘、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙等前驅(qū)期表現(xiàn)。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需符合運(yùn)動(dòng)遲緩加至少一項(xiàng)其他核心癥狀,并排除繼發(fā)性因素。輔助檢查包括黑質(zhì)超聲、多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體PET顯像等。英國(guó)腦庫標(biāo)準(zhǔn)要求對(duì)左旋多巴治療有顯著反應(yīng),這是與帕金森疊加綜合征鑒別的關(guān)鍵點(diǎn)。

4、治療原則

早期首選復(fù)方左旋多巴制劑如多巴絲肼片,配合多巴胺受體激動(dòng)劑普拉克索緩釋片。中晚期需聯(lián)合單胺氧化酶B抑制劑司來吉蘭片和兒茶酚-O-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑恩他卡朋片。藥物無效時(shí)可考慮腦深部電刺激手術(shù)。

5、病程管理

疾病呈漸進(jìn)性發(fā)展,Hoehn-Yahr分期可評(píng)估嚴(yán)重程度。需長(zhǎng)期進(jìn)行步態(tài)訓(xùn)練和語言康復(fù),晚期可能出現(xiàn)劑末現(xiàn)象和異動(dòng)癥等并發(fā)癥。營(yíng)養(yǎng)支持應(yīng)注意高纖維飲食預(yù)防便秘,補(bǔ)充維生素D改善骨密度。

帕金森綜合征患者應(yīng)保持規(guī)律的有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳,避免高蛋白飲食影響左旋多巴吸收。家屬需關(guān)注抑郁焦慮等情緒障礙,居家環(huán)境需移除地毯等防跌倒設(shè)施。建議定期到神經(jīng)內(nèi)科隨訪調(diào)整治療方案,及時(shí)處理吞咽障礙等晚期并發(fā)癥。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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