全血細(xì)胞減少可通過成分輸血、造血生長因子、免疫抑制劑、骨髓移植及對癥支持治療等方式干預(yù)。該病癥可能由再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、白血病、巨幼細(xì)胞貧血、脾功能亢進(jìn)等疾病引起。
針對血紅蛋白低于60g/L或血小板低于20×10?/L的急性出血患者,可輸注濃縮紅細(xì)胞或單采血小板。輸血前需完成交叉配血試驗(yàn),輸血期間監(jiān)測過敏反應(yīng)及循環(huán)超負(fù)荷風(fēng)險(xiǎn)。長期反復(fù)輸血可能引發(fā)鐵過載,需配合鐵螯合劑治療。
重組人粒細(xì)胞集落刺激因子適用于中性粒細(xì)胞缺乏伴感染患者,可刺激骨髓粒細(xì)胞增殖。促紅細(xì)胞生成素對腎性貧血療效顯著,但需監(jiān)測血壓及血栓風(fēng)險(xiǎn)。血小板生成素受體激動(dòng)劑如艾曲泊帕可用于免疫性血小板減少癥。
抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素是重型再生障礙性貧血的一線方案,治療期間需預(yù)防感染和肝腎功能損害。利妥昔單抗對B細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性血細(xì)胞減少有效,用藥前需篩查乙肝病毒攜帶狀態(tài)。
異基因造血干細(xì)胞移植適用于年輕高?;颊?,移植前需進(jìn)行HLA配型及預(yù)處理化療。移植后可能出現(xiàn)移植物抗宿主病,需長期使用他克莫司等免疫調(diào)節(jié)藥物。自體移植在部分淋巴瘤患者中可考慮。
感染患者需根據(jù)病原學(xué)選用廣譜抗生素如頭孢他啶,真菌感染可用伏立康唑。出血傾向者可用氨甲環(huán)酸止血,重度貧血可靜脈補(bǔ)充鐵劑。所有治療均需定期監(jiān)測血常規(guī)及骨髓象變化。
患者應(yīng)保持高蛋白飲食如魚肉蛋奶,適量補(bǔ)充含葉酸和維生素B12的動(dòng)物肝臟,避免生冷食物以防感染。日常活動(dòng)需預(yù)防跌倒碰撞,使用軟毛牙刷減少牙齦出血。居住環(huán)境定期消毒,外出佩戴口罩,出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑需立即就醫(yī)。治療期間每1-2周復(fù)查血常規(guī),遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。
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