系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種嚴(yán)重的自身免疫性疾病,可累及多個器官系統(tǒng),需長期規(guī)范治療以控制病情進(jìn)展。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的嚴(yán)重程度與受累器官相關(guān)。皮膚關(guān)節(jié)受累時表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、光敏感、關(guān)節(jié)腫痛,屬于輕中度表現(xiàn)。腎臟受累可能出現(xiàn)蛋白尿、血尿甚至腎功能衰竭,提示病情較重。神經(jīng)系統(tǒng)受累可引發(fā)癲癇、精神異常,心血管系統(tǒng)受累可能導(dǎo)致心包炎、心肌炎,這些均屬于重癥表現(xiàn)。血液系統(tǒng)受累表現(xiàn)為溶血性貧血、血小板減少等,需警惕出血風(fēng)險。肺部受累可能出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎、肺動脈高壓,嚴(yán)重影響呼吸功能。
極少數(shù)患者會出現(xiàn)狼瘡危象,表現(xiàn)為高熱、多器官功能急劇惡化,屬于危及生命的急癥。妊娠期患者可能出現(xiàn)自然流產(chǎn)、早產(chǎn)或子癇前期,需密切監(jiān)測。兒童患者器官損傷進(jìn)展更快,預(yù)后相對較差。合并抗磷脂抗體綜合征時,血栓事件風(fēng)險顯著增加。長期未規(guī)范治療的患者,器官不可逆損傷概率更高。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑如羥氯喹片、甲氨蝶呤片、嗎替麥考酚酯膠囊等,定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)、補體等指標(biāo)。日常需避免日曬、感染等誘發(fā)因素,保持規(guī)律作息,均衡飲食并適當(dāng)補充鈣劑維生素D。出現(xiàn)發(fā)熱、水腫、頭痛等新發(fā)癥狀時應(yīng)及時就醫(yī),妊娠計劃需提前與風(fēng)濕免疫科醫(yī)生充分溝通。通過規(guī)范治療和科學(xué)管理,多數(shù)患者可實現(xiàn)病情長期穩(wěn)定。
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