神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于惡性腫瘤,是兒童常見的顱外實體腫瘤之一,起源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有高度侵襲性,可發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)或脊柱旁交感神經(jīng)鏈等部位。腫瘤細(xì)胞分化程度低,生長速度快,早期即可通過血液或淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至骨骼、肝臟、骨髓等遠處器官。典型病理特征包括小圓細(xì)胞密集排列、核分裂象多見,部分病例可見Homer-Wright假菊形團結(jié)構(gòu)。臨床表現(xiàn)因原發(fā)部位和轉(zhuǎn)移情況而異,常見腹部包塊、骨痛、眼球突出等癥狀。
該腫瘤存在特殊生物學(xué)行為,部分嬰幼兒病例可自發(fā)消退或分化成熟為良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。這類情況多見于1歲以內(nèi)、原發(fā)于腎上腺且無MYCN基因擴增的低危組患兒。但絕大多數(shù)病例仍需積極治療,國際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)將疾病分為L1至M期,其中M期代表遠處轉(zhuǎn)移的終末期。
確診需結(jié)合影像學(xué)檢查、骨髓活檢及尿兒茶酚胺代謝物檢測。治療采用手術(shù)切除聯(lián)合化療、放療等多模式方案,高危組患者需行自體造血干細(xì)胞移植。建議患者盡早就診兒童腫瘤???,通過病理分子分型制定個體化治療方案,治療期間需定期監(jiān)測腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)變化。
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