誘發(fā)魚鱗病的原因主要有遺傳因素、代謝異常、維生素A缺乏、藥物或化學(xué)物質(zhì)刺激、免疫系統(tǒng)異常等。魚鱗病是一組以皮膚干燥、脫屑為主要表現(xiàn)的角化障礙性皮膚病,需根據(jù)具體類型針對(duì)性治療。
尋常型魚鱗病多為常染色體顯性遺傳,由FLG基因突變導(dǎo)致絲聚蛋白合成減少?;颊叱錾鷷r(shí)皮膚正常,嬰幼兒期逐漸出現(xiàn)四肢伸側(cè)菱形鱗屑,常伴有毛周角化。X連鎖魚鱗病則因類固醇硫酸酯酶基因缺失,表現(xiàn)為頸部、軀干大片深褐色鱗屑。遺傳性魚鱗病需長(zhǎng)期使用尿素軟膏、水楊酸軟膏等外用保濕劑。
獲得性魚鱗病可能與甲狀腺功能減退、慢性腎功能不全等代謝疾病相關(guān)。甲狀腺素缺乏會(huì)降低表皮更替速率,導(dǎo)致四肢干燥性鱗屑。腎衰竭患者因尿毒癥毒素蓄積,可出現(xiàn)廣泛性細(xì)薄鱗屑。需針對(duì)原發(fā)病治療,如口服左甲狀腺素鈉片改善甲減,同時(shí)配合凡士林緩解皮膚癥狀。
長(zhǎng)期維生素A攝入不足會(huì)影響上皮細(xì)胞分化,表現(xiàn)為軀干、四肢非炎性鱗屑,伴夜盲癥或角膜干燥。常見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)不良、慢性腹瀉患者。可通過(guò)血清視黃醇檢測(cè)確診,治療需補(bǔ)充維生素A軟膠囊,并增加動(dòng)物肝臟、胡蘿卜等食物攝入。
某些降脂藥如煙酸緩釋片、抗腫瘤藥如羥基脲片可能干擾表皮角化過(guò)程,誘發(fā)藥物性魚鱗病樣改變。接觸工業(yè)油劑、有機(jī)溶劑也可能導(dǎo)致局限性鱗屑。停藥或脫離接觸后癥狀多可緩解,嚴(yán)重者可短期外用他克莫司軟膏。
霍奇金淋巴瘤、紅斑狼瘡等疾病可能伴發(fā)副腫瘤性魚鱗病,機(jī)制與自身抗體攻擊角質(zhì)形成細(xì)胞有關(guān)。表現(xiàn)為突發(fā)廣泛性多角形鱗屑,需通過(guò)皮膚活檢確診。治療原發(fā)病是關(guān)鍵,可聯(lián)合使用卡泊三醇軟膏改善皮膚表現(xiàn)。
魚鱗病患者應(yīng)避免過(guò)度清潔,沐浴水溫不超過(guò)38攝氏度,浴后立即涂抹含神經(jīng)酰胺的潤(rùn)膚乳。冬季需使用加濕器維持環(huán)境濕度,選擇純棉透氣衣物減少摩擦。合并瘙癢時(shí)切忌抓撓,可冷敷或遵醫(yī)囑口服氯雷他定片。建議每3-6個(gè)月復(fù)查皮膚狀況,遺傳性患者需進(jìn)行生育咨詢。
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