魚鱗病的發(fā)病原因主要有遺傳因素、代謝異常、環(huán)境刺激、藥物影響以及系統(tǒng)性疾病等。魚鱗病是一組以皮膚干燥、脫屑為主要表現(xiàn)的遺傳性或獲得性皮膚病,需根據(jù)具體類型分析病因。
尋常型魚鱗病與FLG基因突變導(dǎo)致絲聚蛋白合成缺陷有關(guān),X連鎖魚鱗病由STS基因缺失引起類固醇硫酸酯酶缺乏。板層狀魚鱗病多因TGM1基因突變影響角質(zhì)層交聯(lián)。這類患者出生后即可出現(xiàn)皮膚干燥、鱗屑,冬季加重,需長(zhǎng)期使用尿素軟膏、維A酸乳膏等外用藥物保濕。
獲得性魚鱗病可能與維生素A代謝障礙相關(guān),甲狀腺功能減退患者因表皮更新減慢出現(xiàn)鱗屑。慢性腎功能不全時(shí)尿素結(jié)晶沉積刺激皮膚,表現(xiàn)為四肢伸側(cè)細(xì)碎鱗屑。需治療原發(fā)病,配合使用10%乳酸銨洗劑改善角質(zhì)代謝。
長(zhǎng)期接觸有機(jī)溶劑、頻繁使用堿性清潔劑會(huì)破壞皮膚屏障。低濕度環(huán)境加速角質(zhì)層水分流失,誘發(fā)干燥性濕疹樣改變。建議避免過度洗浴,沐浴后立即涂抹凡士林或含神經(jīng)酰胺的潤(rùn)膚霜。
煙酸、干擾素等藥物可能干擾表皮分化,抗腫瘤藥如羥基脲可抑制角質(zhì)形成細(xì)胞增殖。使用維A酸類藥物初期可能出現(xiàn)暫時(shí)性皮膚脫屑。需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整用藥方案,輔以溫和保濕護(hù)理。
霍奇金淋巴瘤、結(jié)節(jié)病等疾病可能伴發(fā)獲得性魚鱗病,與免疫異?;?a href="http://m.deprekin.com/k/jpmr1liqkn28gm7.html" target="_blank">營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)。HIV感染者因表皮修復(fù)功能下降出現(xiàn)泛發(fā)性鱗屑。需針對(duì)基礎(chǔ)疾病治療,局部使用5%水楊酸軟膏軟化角質(zhì)。
魚鱗病患者應(yīng)保持環(huán)境濕度40%-60%,選擇無皂基清潔產(chǎn)品,每日涂抹含尿素或乳酸的保濕劑。冬季避免電熱毯直接烘烤皮膚,貼身衣物選用純棉材質(zhì)。合并紅斑、皸裂時(shí)需及時(shí)就醫(yī),排除合并特應(yīng)性皮炎或感染可能。飲食注意補(bǔ)充富含維生素A的食物如胡蘿卜、動(dòng)物肝臟,但避免過量攝入誘發(fā)維生素A中毒。
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