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漸凍癥癥狀從哪里開(kāi)始

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漸凍癥癥狀通常從四肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，主要表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫。漸凍癥在醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為肌萎縮側(cè)索硬化癥，屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，癥狀發(fā)展具有不對(duì)稱(chēng)性和進(jìn)行性加重的特點(diǎn)。

1、肢體遠(yuǎn)端無(wú)力

早期常見(jiàn)手指精細(xì)動(dòng)作困難，表現(xiàn)為扣紐扣、寫(xiě)字或持筷時(shí)力量減弱。部分患者可能出現(xiàn)足背屈無(wú)力導(dǎo)致拖步行走。這些癥狀與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭功能障礙有關(guān)。肌電圖檢查可發(fā)現(xiàn)廣泛神經(jīng)源性損害。

2、肌肉萎縮

手部小肌肉最早出現(xiàn)萎縮，大魚(yú)際肌、小魚(yú)際肌及骨間肌體積減小，形成爪形手。隨病情進(jìn)展可向上肢近端及軀干肌肉蔓延。肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維萎縮和群組化現(xiàn)象，但無(wú)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

3、肌束震顫

患者常自覺(jué)肌肉跳動(dòng)感，肉眼可見(jiàn)肌肉細(xì)小顫動(dòng)。這種現(xiàn)象源于殘存運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常放電，屬于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷特征。寒冷或情緒緊張可能加重震顫癥狀。

4、延髓癥狀

約20%患者以構(gòu)音障礙或吞咽困難為首發(fā)表現(xiàn)，出現(xiàn)說(shuō)話含糊、飲水嗆咳等癥狀。檢查可見(jiàn)舌肌萎縮伴纖顫，咽反射減弱。這類(lèi)患者病情進(jìn)展往往更快。

5、呼吸肌受累

晚期可出現(xiàn)胸悶氣促等呼吸肌無(wú)力表現(xiàn)，夜間平臥時(shí)加重。肺功能檢查顯示最大吸氣壓和呼氣壓下降，需警惕呼吸衰竭風(fēng)險(xiǎn)。此時(shí)需評(píng)估無(wú)創(chuàng)通氣支持的必要性。

漸凍癥患者應(yīng)保持適度活動(dòng)延緩肌肉萎縮，但需避免過(guò)度疲勞。飲食需選擇易吞咽的高熱量食物，必要時(shí)采用糊狀飲食。建議定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)和營(yíng)養(yǎng)評(píng)估，在康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)下使用輔助器具。注意預(yù)防跌倒和嗆咳，出現(xiàn)呼吸困難需立即就醫(yī)。保持樂(lè)觀心態(tài)有助于改善生活質(zhì)量。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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